Autoimunitní encefalitida je onemocnění, při kterém autoprotilátky poškozují bílou a šedou hmotu mozku a způsobují degenerativní procesy. Jedná se o nebezpečnou patologii, která v krátké době vede k vážným dysfunkcím mozku, které se obtížně léčí..

Mechanismus rozvoje

O vývoji tohoto onemocnění stále neexistují přesné informace. Ve většině případů se takové dysfunkce imunitního systému vyskytují pod vlivem:

1. Autoimunitní protilátky.
2. Virové infekce.
3. Cytotoxické T-lymfocyty.

Patologický proces je spojen se spontánním nebo zahájeným v důsledku infekce tvorbou autoagresivních protilátek, které mají zvláštní strukturu, sestávající hlavně z bílkovin. Pod jejich vlivem jsou zdravé buňky těla poškozeny nebo úplně zničeny..

Cytostatické T-lymfocyty jsou odpovědné za imunitní odpověď. Představují antivirovou obranu těla a jsou odpovědné za eliminaci poškozených buněk. Proto se jim také říká T-zabijáci..

Pod vlivem virových infekcí se často ztrácí stabilita imunitního systému. V tomto případě dochází k produkci autoimunitních protilátek a narušení cílů T-lymfocytů, které podle odborníků ovlivňují autoimunitní encefalitidu..

Nezvratným důsledkem nemoci je zmenšení jedné hemisféry. Atrofické procesy v tkáních se vyvíjejí v důsledku snížení počtu neuronů. Jedná se o přirozený jev, který čistí nervový systém od starých buněk. Říká se tomu apoptóza. Jedná se o nekontrolovatelný proces, ale při absenci zdravotních problémů nezpůsobuje neurodeficienci..

U encefalitidy jsou astrocyty náchylné k apoptóze. Tyto buňky jsou důležitými složkami bílé a šedé hmoty. Vyživují, chrání a podporují nervové buňky. S poklesem jejich počtu v mozku začínají patologické změny.

Proč vzniká

Autoimunitní encefalitida má různé příčiny. Není možné přesně určit, co způsobuje patologický proces. Existuje řada faktorů, které zvyšují pravděpodobnost porušení. Riziko encefalitidy se zvyšuje:

• pokud osoba dříve utrpěla zánětlivé onemocnění mozku a jeho membrán;
• v přítomnosti systémového lupus erythematodes, polyarteritis nodosa, jiných patologií imunitního systému;
• když bylo přijato vážné poškození mozku;
• s genovými mutacemi;
• s prionovými chorobami;
• pokud se v mozku a míchě vyvinou nádorové procesy.

Klasifikace

Existuje několik typů patologických procesů, včetně:

1. Rasmussenova encefalitida. Toto je nejnebezpečnější typ onemocnění. V současné době neexistují žádné metody, které by pomohly eliminovat porušení. V patologickém procesu je ovlivněna jedna nebo obě hemisféry. Většina pacientů jsou adolescenti starší 14 let z důvodu nestability imunitního systému. Tato encefalitida se liší od ostatních typů v trvalých epileptických záchvatech, které nelze zastavit léky. V tomto případě jedna hemisféra atrofuje a klesá. Srážení mozku je nevratné.
2. Schilderova encefalitida. Také se jí říká difuzní skleróza. Patologický proces se vztahuje na bílou hmotu, mozeček a mosty. Během vyšetření byla zjištěna ložiska zánětu v bílé hmotě, degenerace axiálních válců a buněk mozkové kůry. Toto onemocnění se vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 15 let. Jeho důvody nebyly stanoveny. Příznaky se objevují na počátku vývoje a rychle postupují. Patologický proces může trvat několik let. Diagnóza je obtížná, protože onemocnění je podobné roztroušené skleróze nebo nádoru. Neexistují žádné léky. Snaží se zmírnit stav pacienta pomocí kortikosteroidů. Je nemožné zvrátit porušení a zastavit vývoj patologie.
3. Autoimunitní limbická encefalitida je vzácný neurologický syndrom, při kterém dochází k narušení paměti, kognitivních funkcí, rozvoji duševních poruch a epileptických záchvatů. Onemocnění je také doprovázeno dyskinezí, autonomními a endokrinními problémy. Patologie má paraneoplastickou povahu, ale v poslední době byly také pozorovány idiopatické poruchy..

Pokud je diagnóza stanovena včas, pak i při encefalitidě lze zachovat většinu funkcí těla.

Fáze nemoci

Rasmussenova encefalitida prochází několika fázemi. Každý z nich má určité příznaky a jsou vyžadována speciální terapeutická opatření..

Patologický proces je rozdělen do následujících fází:

1. Varovný. Jeho vývoj je zaznamenán u dětí ve věku sedmi let. K onemocnění dochází za osm měsíců. Epileptické záchvaty jsou vzácné a svalová tkáň ještě není oslabena. V polovině případů dochází k akutnímu průběhu a postupnému přechodu do další fáze.
2. Akutní. V této situaci historie svalové slabosti, svalové paralýzy, epileptických záchvatů. Pacient trpí demencí. Je v tomto stavu po dobu sedmi měsíců, poté choroba přejde do poslední fáze..
3. Reziduální. Po léčbě se projevuje jako zbytkový průběh nemoci. Četnost a trvání epileptických záchvatů je mírně snížena.

Třetí fáze závisí na tom, jak včasná a efektivní je léčba. U většiny pacientů přetrvává po zbytek života mentální retardace a paralýza.

Hodnocení stavu člověka a stadia vývoje onemocnění se provádí na základě počtu a závažnosti epileptických záchvatů. S exacerbací se zvyšuje objem poškození mozku. Z toho:

1. Je narušena funkce svalového motoru.
2. Útoky jsou několikrát častější.
3. Drogy nepomáhají zvládat záchvaty.

Klinický obraz bude běžný pro pacienty jakéhokoli věku. Ale u dětí se onemocnění rozvine rychleji než u dospělých. K progresi příznaků dochází do dvou let. Současně dochází ke zvýšení frekvence epileptických záchvatů..

Jak se to projevuje

Příznaky autoimunitní encefalitidy jsou výrazné. S rozvojem patologického procesu:

1. Infekce se zhoršuje, svaly se mimovolně pohybují.
2. Snižuje citlivost končetin a postupně je paralyzuje.
3. Pacient má demenci, poruchy paměti, zmatenost řeči.

Při průchodu elektroencefalogramem se odhalí pokles aktivity jedné hemisféry. Během nedávných studií bylo zjištěno, že se při encefalitidě vyskytují křeče v jazyku. V procesu vývoje onemocnění se objevují subakutní příznaky ve formě:

• duševní poruchy, vidění;
• snížený zájem o svět kolem;
• emoční poruchy;
• afázické a apraxické poruchy;
• poškození obličejových nervů, které vede ke svalové paralýze a hluchotě;
• svalová slabost a záchvaty.

Možnosti léčby

Rasmussenova encefalitida je závažná patologie, která vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu. U jakékoli formy autoimunitní encefalitidy je předepsán elektroencefalogram, zobrazování magnetickou rezonancí a testy. Akutní fáze takový přístup nevyžaduje, protože diagnózu lze stanovit na základě výrazných příznaků. Po identifikaci problému se používají imunostimulační léky. Umožní vám zpomalit vývoj demence a závažných poruch řeči.

Pokročilá stadia nejsou léčena, je pro tělo obtížné tolerovat antiepileptické léky. Dokáže chirurgicky odstranit poškozené oblasti mozku.

Na začátku vývoje patologie může kombinace léků proti epilepsii se správnou výživou zmírnit stav. Pacient by se měl zaměřit na mastné kyseliny a snížit příjem bílkovin a sacharidů. V nerafinovaných rostlinných olejích je mnoho esenciálních látek.

Transkraniální magnetická stimulace je považována za novou léčbu. S jeho pomocí je eliminována epilepsie. Také se uchylují k plazmaferéze a filtraci krve. Ke zmírnění stavu se obracejí na hormonální a imunomodulační léky.

Encefalitida

Co je to encefalitida?

Encefalitida je zánět mozkové tkáně. Je to způsobeno buď infekcí, která je obvykle virová, nebo autoimunitními stavy (stavy, které způsobují nesprávnou funkci imunitního systému a poškozují zdravou tkáň).

Encefalitida je komplexní stav s řadou možných příčin. Často je označován jako „vzácná komplikace běžných infekcí“..

Počáteční fáze encefalitidy je obvykle závažná a závažná a často následuje poranění mozku (které se může lišit v závažnosti). Encefalitida obvykle začíná příznaky podobnými chřipce, jako jsou:

• vysoká horečka (teplota) 38 ° C (100,4 ° F) nebo vyšší;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• bolest kloubů.

Poté mohou začít vážnější příznaky, včetně:

• změny duševního stavu, jako je zmatenost, ospalost nebo dezorientace;
• křeče (záchvaty);
• změny osobnosti a chování.

Tento stav je obvykle považován za lékařskou pohotovost a obvykle vyžaduje okamžitý příjem na jednotku intenzivní péče..

Druhy encefalitidy

Encefalitidu lze obecně rozdělit do čtyř hlavních typů:

• infekční encefalitida - zánět se vyskytuje jako přímý důsledek infekce, často virové;
• postinfekční - zánět způsobený imunitním systémem reaguje na předchozí infekci nebo vakcínu; může se to stát mnoho dní, týdnů nebo někdy měsíců po počáteční infekci;
• autoimunitní - zánět je způsoben imunitním systémem reagujícím na neinfekční příčinu, jako je nádor nebo protilátky;
• chronický - zánět se vyvíjí pomalu po mnoho měsíců; může to být důsledek stavu, jako je HIV, i když v některých případech není zjevná příčina.

Jak častá je encefalitida?

Všechny typy encefalitidy jsou relativně vzácné.

Lidé všech věkových skupin a obou pohlaví mohou být postiženi encefalitidou, ale nejmladší a velmi starší lidé jsou nejvíce ohroženi, protože jejich imunitní systém (přirozená obrana těla proti infekcím a chorobám) má tendenci být slabší.

Příznaky

Encefalitida je zánět mozku, který je často život ohrožující. Obvykle začíná příznaky podobnými chřipce, jako jsou:

• horečka 38 ° C (100,4 ° F) nebo vyšší;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• bolest kloubů.

Po počáteční fázi se mohou začít vyvíjet závažnější příznaky a příznaky:

• změny duševního stavu, jako je zmatenost, ospalost nebo dezorientace;
• křeče.
• změny osobnosti a chování.

Mezi další příznaky encefalitidy patří:

• citlivost na jasné světlo (fotofobie);
• neschopnost mluvit;
• neschopnost ovládat fyzické pohyby;
• tuhost krku;
• halucinace (pacient vidí a slyší, co tam opravdu není);
• ztráta citlivosti v určitých částech těla;
• částečná nebo úplná ztráta zraku;
• nedobrovolné pohyby očí, jako je pohyb očí ze strany na stranu;
• nedobrovolné pohyby obličeje, paží a nohou.

Některé typy autoimunitní encefalitidy mohou způsobit změny v duševním zdraví, jako je

• úzkost;
• neobvyklé chování;
• delirium a paranoia (pacient věří v něco, co zjevně není pravda).

Chřipkové příznaky, které se rychle zhoršují a mění duševní stav člověka, by měly být považovány za lékařskou pohotovost. Za takových okolností byste měli okamžitě vytočit 112 a požádat o sanitku..

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny infekční encefalitidy

Výzkum, který provedl v roce 2010, ukázal, že nejčastějšími příčinami infekční encefalitidy jsou:

• virus herpes simplex - virus, který způsobuje herpes a pohlavně přenosné infekce, genitální opar;
• virus varicella-zoster, zodpovědný za plané neštovice u dětí a pásový opar u dospělých.

Mnoho studií však zjistilo, že příčinu nelze identifikovat u více než poloviny případů infekční encefalitidy. Předpokládá se, že je to způsobeno spíše obtížností diagnostikovat určité typy infekce u určitých lidí, než skutečnou absencí infekce..

Jak se infekce dostává do mozku

Předpokládá se, že existují dvě hlavní cesty infekce do mozku. To je prostřednictvím:

1. průtok krve a
2. nervy.

Mozek je obvykle chráněn před infekcí hematoencefalickou bariérou, silnou membránou, která brání vstupu cizích látek do mozku. Ve většině případů je hematoencefalická bariéra velmi účinná, takže encefalitida nebo jiné typy infekcí nervového systému, jako je meningitida, jsou vzácné..

U malého počtu lidí však infekce může často z nejasných důvodů procházet hematoencefalickou bariérou a infikovat mozkovou tkáň. Jakmile infekce překročí hematoencefalickou bariéru, může proniknout do mozkových buněk a poškodit je, což vede ke ztrátě normální funkce mozku. Kromě toho může další poškození mozku pokračovat poté, co mozek nabobtná a tlačí na tvrdý vnitřní povrch lebky..

Pokud se neléčí, může encefalitida vést ke kómatu a nakonec ke smrti..

Infekční encefalitida zvířat

Při kontaktu s infikovanými zvířaty se mohou vyvinout některé typy encefalitidy. Tři nejběžnější typy encefalitidy u zvířat jsou:

Ty jsou shrnuty níže..

Klíšťová encefalitida

Klíšťová encefalitida (jarní-letní klíšťová meningoencefalitida) je virová infekce šířící se drobnými parazity sajícími krev zvanými klíšťata. V Rusku je to běžné, stejně jako v mnoha jiných evropských zemích..

Japonská encefalitida

Japonská encefalitida je virová infekce šířená komáry. Tento stav se vyskytuje v jihovýchodní Asii, na Dálném východě a na tichomořských ostrovech. Lidé, kteří chovají v těchto částech světa, jsou nejvíce ohroženi.

Vzteklina

Vzteklina je velmi závažný typ encefalitidy, který se obvykle šíří po kousnutí nebo poškrábání infikovanými zvířaty.

Většina případů vztekliny se vyskytuje v Africe a Asii, přičemž polovina všech případů se vyskytuje v Indii.

Postinfekční encefalitida

Postinfekční encefalitida je považována za komplikaci řady běžných infekcí.

Několik dní nebo možná týdnů po počáteční infekci začne imunitní systém (přirozená obrana těla proti infekci) vytvářet protilátky určené k boji proti infekci. Místo toho cestují do mozku, kde způsobují zánět mozkové tkáně. Přesný důvod nesprávného fungování imunitního systému je nejasný..

Některé z infekcí, které mohou vést k postinfekční encefalitidě:

• spalničky;
• prasátko;
• virus chřipky - předpokládá se, že sezónní chřipka a prasečí chřipka mohou vyvolat postinfekční encefalitidu;
• virus varicella-zoster;
• zarděnky;
• Virus Epstein-Barr, což je virus odpovědný za infekční mononukleózu;
• cytomegalovirus, velmi častá infekce, která obvykle nezpůsobuje příznaky
• HIV.

Je známo, že ve velmi vzácných případech se po očkování osoby vyvíjí postinfekční encefalitida.

Je však třeba zdůraznit, že riziko vzniku postinfekčního typu onemocnění v důsledku očkování významně převažuje nad rizikem vzniku onemocnění v důsledku neočkování..

Autoimunitní encefalitida

Autoimunitní encefalitida nastává, když imunitní systém omylem vnímá látky uvnitř mozku jako hrozbu a začne na ně útočit.

Imunitní systém vysílá do mozku protilátky proti infekci, což způsobuje zánět v mozku. Otok pak narušuje normální funkci mozku. To může vést ke změnám v myšlení a chování člověka, například:

• vztekat se;
• paranoia.

Některé případy autoimunitní encefalitidy jsou způsobeny reakcí imunitního systému na přítomnost nádoru (abnormální růst) uvnitř těla.

V mnoha případech nejsou důvody, proč imunitní systém útočí na mozek, neznámé..

Chronická encefalitida

Existují dva hlavní typy chronické encefalitidy:

1. subakutní sklerotizující panencefalitida - zánět se vyskytuje jako komplikace infekce spalničkami;
2. progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) - zánět je způsoben obvykle neškodným virem známým jako virus JC.

Subakutní sklerotizující panencefalitida je extrémně vzácná. To je částečně způsobeno poklesem výskytu spalniček v důsledku očkování MMR.

PML je také poměrně vzácný. Ovlivňuje hlavně lidi s vážně oslabeným imunitním systémem v důsledku faktorů, jako je konečná fáze infekce HIV (AIDS).

Diagnostika

Přesná a včasná diagnostika podezřelých případů encefalitidy je zásadní. K diagnostice onemocnění se používají dva hlavní testy:

1. mozkové skeny - například počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI)
2. lumbální punkce

Tyto postupy jsou shrnuty níže..

Skenování mozku

CT nebo MRI lze použít ke zvýraznění stupně zánětu v mozku a k odlišení encefalitidy od jiných stavů, jako je mozková mrtvice, mozkové nádory a aneuryzma (otok ve stěně tepny).

V raných fázích encefalitidy však skenování mozku ne vždy vylučuje diagnózu. Je to proto, že otok v mozku, který lze nalézt na mozkových skenech, se často vyskytuje pouze tehdy, když příznaky encefalitidy postupují do pozdější fáze..

Lumbální punkce

Lumbální punkce, známá také jako lumbální punkce, je postup používaný ke kontrole vzorku míchy. Tekutina zvaná mozkomíšní mok obklopuje mozek a míchu, podporuje je a chrání.

Lumbální punkce se provádí zavedením kanyly do spodní části páteřního kanálu, aby bylo možné odebrat vzorek. Tekutina prochází řadou testů, které pomáhají potvrdit diagnózu encefalitidy, například kontrolu infekce.

Další analýzy

Mezi další testy, které se někdy používají k potvrzení nebo vyloučení diagnózy encefalitidy, patří laboratorní testy krve, moči a dalších tělních tekutin. Analýza těchto látek může pomoci detekovat a identifikovat infekce mozku nebo míchy. Výsledky těchto testů mohou také pomoci vyloučit další stavy, které napodobují encefalitidu..

Léčba

Léčba encefalitidy má tři důležité cíle. Léčba je zaměřena na:

1. zastavit a zvrátit proces infekce pomocí antivirotik nebo jiných vhodných léků;
2. kontrolovat jakékoli okamžité komplikace encefalitidy, jako je epilepsie nebo dehydratace způsobená horečkou;
3. zabránit rozvoji dlouhodobých komplikací, jako je poškození mozku.

Většina lidí léčených na encefalitidu bude přijata na jednotku intenzivní péče. Při dýchání bude použita kyslíková maska. Krmné trubice poskytují výživu a pomáhají udržovat vaše tělo hydratované.

Infekční encefalitida

Droga zvaná acyklovir je nejčastěji používanou léčbou infekční encefalitidy. Je však účinný pouze při léčbě encefalitidy způsobené herpes viry.

U encefalitidy se čím dříve používá acyklovir, tím nižší je riziko úmrtí a dlouhodobých komplikací. Proto je léčba acyklovirem obvykle zahájena před dokončením všech diagnostických testů. Pokud testy ukáží, že encefalitida je způsobena něčím jiným, například jiným typem infekce, může být užívání acykloviru přerušeno a může být zvážena jiná alternativní léčba.

Acyklovir působí přímým působením na deoxyribonukleovou kyselinu (DNA) uvnitř virových buněk. To zabrání množení a dalšímu šíření viru do mozku. Injektuje se intravenózně hadičkou do těla, obvykle 3krát denně po dobu 14-21 dnů.

Mezi časté nežádoucí účinky acykloviru patří:

• bolest hlavy;
• nevolnost;
• zvracení;
• průjem.

Méně časté nežádoucí účinky zahrnují:

• poškození jater;
• halucinace;
• pokles počtu leukocytů produkovaných kostní dření, což může pacienta učinit zranitelnějším vůči jiným infekcím.

Pokud osoba nereaguje na léčbu acyklovirem nebo měla alergickou reakci po užití léku, lze zvážit alternativní antivirovou léčbu.

Postinfekční encefalitida

Postinfekční encefalitida se obvykle léčí vysokými dávkami kortikosteroidů. To může trvat několik dní, v závislosti na závažnosti stavu..

Kortikosteroidy působí uklidněním imunitního systému (přirozená obrana těla proti infekcím a chorobám). Snižuje hladinu zánětu uvnitř mozku..

Příznaky některých lidí se mohou zlepšit několik hodin po léčbě. Ale ve většině případů se příznaky začnou zlepšovat po několika dnech..

Mezi vedlejší účinky kortikosteroidů patří:

• nevolnost a zvracení;
• žaludeční nevolnost;
• zvýšená chuť k jídlu;
• podráždění kůže v místě vpichu;
• rychlé změny nálady (radost-hněv).

Pokud příznaky nereagují na léčbu kortikosteroidy, lze použít další metodu zvanou imunoglobulinová terapie. Jedná se o terapii dárce krve obsahující řadu specifických protilátek, které pomáhají regulovat abnormální imunitní funkce.

Pokud se příznaky nezlepší navzdory výše popsané léčbě, lze také zvážit terapii nazývanou plazmaferéza. Plazmaferéza zahrnuje postup pro odběr krve pacientovi a odstranění částí obsahujících protilátky. Po zpracování je krev vrácena zpět pacientovi.

Autoimunitní encefalitida

Autoimunitní encefalitidu lze léčit kortikosteroidy, imunoglobulinovou terapií a plazmaferézou. Může být také doporučena další léčba imunosupresivy.

Jak název napovídá, imunosupresiva potlačují imunitní systém, což má pomoci zabránit imunitnímu systému v napadení zdravé tkáně..

Cyklosporin je široce používaným imunosupresivem při léčbě autoimunitní encefalitidy..

Mezi časté nežádoucí účinky cyklosporinu patří:

• necitlivost nebo brnění v různých částech těla;
• nedostatek chuti k jídlu;
• nevolnost a zvracení;
• vysoký krevní tlak;
• bolest hlavy;
• třes (nekontrolovatelné otřesy nebo otřesy);
• bolesti svalů nebo křeče;
• zvýšený růst vlasů na pokožce.

Chronická encefalitida

V současné době neexistuje lék na subakutní sklerotizující typ chronické encefalitidy. Antivirová léčba může zpomalit progresi onemocnění, ale stav je nevyhnutelně fatální během 1 až 2 let po stanovení diagnózy.

Doporučená léčba chronické encefalitidy podobné progresivní multifokální leukoencefalopatii obvykle závisí na tom, co způsobuje oslabený imunitní systém.

Pokud je imunitní systém oslaben kvůli komplikacím léčby, jako je chemoterapie nebo imunosupresivní léky, může být léčba dočasně zrušena.

Pokud je imunitní systém oslaben v důsledku infekce HIV, může být účinná vysoce aktivní antiretrovirová léčba.

Komplikace

Někteří lidé se mohou dobře uzdravit poté, co trpí encefalitidou, zvláště pokud dostanou rychlou diagnózu a léčbu. V některých případech však může osoba vyvinout jednu nebo více dlouhodobých komplikací v důsledku poškození mozku..

Mezi nejčastější komplikace encefalitidy patří:

• problémy s pamětí, které postihují 70% lidí;
• ke změnám v chování a chování dochází u méně než poloviny všech lidí;
• afázie - problémy s řečí a jazykem, které se vyskytují u 1 ze 3 lidí;
• epilepsie, vyskytuje se u 1 ze 4 postižených dospělých a u 1 ze 2 postižených dětí;
• změny emocí, jako jsou starosti a hněv; změny nálady jsou také běžné;
• problémy s pozorností, soustředěním, plánováním a řešením problémů;
• fyzické a pohybové potíže;
• špatná nálada;
• únava.

Personalizované plány péče

Z důvodu výše popsaných komplikací, pokud se člověk zotavuje z encefalitidy, může potřebovat specializované služby, včetně:

• neuropsycholog - lékař specializující se na poranění mozku a kognitivní rehabilitaci;
• ergoterapeut - umí identifikovat problémové oblasti v každodenním životě člověka, například problémy s oblékáním, a pomoci jim přijít s praktickými řešeními;
• fyzioterapeut - terapeut využívající fyzikální techniky, jako jsou masáže a cvičení, k podpoře zdraví a pohody
• logoped a logopéd - používají speciální techniky ke zlepšení všech aspektů komunikace.

Před opuštěním nemocnice budou plně posouzeny zdravotní a sociální potřeby. Pro pacienta bude vypracován individuální plán péče přizpůsobený jeho potřebám.

Prevence

MMR vakcína

Nejúčinnějším způsobem, jak se chránit před encefalitidou, je získat vakcínu MMR (spalničky, příušnice a zarděnky)..

První očkování MMR by mělo být podáno všem dětem ve věku kolem 13 měsíců, s posilovací dávkou před podáním školy (ve věku od tří do pěti let). 5 až 10% dětí není po první dávce plně imunních, takže posilovací dávka zvyšuje ochranu a ponechává ohrožena pouze méně než 1% dětí.

Jiná očkování

K dispozici jsou také očkování proti japonské a klíšťové encefalitidě, což jsou dva typy hmyzí encefalitidy.

Tyto typy encefalitidy jsou velmi rozšířené v některých částech světa, jako je Evropa, Afrika a Asie..

Předpověď

I při nejlepší dostupné léčbě zůstává úmrtnost na encefalitidu vysoká. Některé formy encefalitidy zabijí až 1 ze 3 lidí s tímto onemocněním.

Zánět spojený s encefalitidou může také vést k získanému poškození mozku, což může vést k dlouhodobým komplikacím. Mohou zahrnovat:

• ztráta paměti;
• epilepsie, stav, který způsobuje opakované záchvaty;
• osobní a behaviorální změny;
• vývojové potíže;
• problémy s pozorností, soustředěním, plánováním a řešením problémů;
• fyzické a pohybové potíže;
• únava.

5 stadií autoimunitní receptorové encefalitidy: proč je nemoc nebezpečná

Encefalitida spojená s autoagresí imunitního systému není plně objasněna. Jedná se o závažné onemocnění - zánět samotné látky v mozku. Bylo prokázáno, že jeho vývoj je spojen s produkcí protilátek v těle proti receptorům jeho vlastních nervových buněk (neuronů) umístěných v různých částech mozku..

Obsah

1. Příčiny nemoci
2. Epidemiologie
3. Úloha autoimunitních protilátek
4. Klinické příznaky
   1. Prodromální příznaky
   2. Psychotické stádium onemocnění
   3. Prostorová fáze
   4. Hyperkinetická fáze
   5. Fáze regrese příznaků - dlouhá fáze
5. Diagnostika
6. Léčba
7. Výsledky nemoci

Příčiny nemoci

První případy tohoto typu encefalitidy byly zjištěny u žen s nádory vaječníků. Proto byla encefalitida považována za paraneoplastickou, to znamená, že se vyvíjela se zhoubným nádorem.

V mnoha případech encefalitida skutečně předchází rakovinnému nádoru (někdy i několik měsíců nebo dokonce let) a často se vyvíjí na pozadí maligního onemocnění..

Vědci již identifikovali téměř 30 antigenů spojených s vývojem maligních procesů v těle a spojených s poškozením nervových buněk. Maligní nádor je detekován u 60% pacientů s klinickými projevy encefalitidy.

V některých případech však neoplastický proces není detekován a encefalitida v důsledku selhání imunitního systému se vyvíjí z neznámého důvodu. A to, co podněcuje imunitní systém k produkci protilátek proti vlastním nervovým buňkám v centrálním nervovém systému, ještě není jasné..

Typické projevy encefalitidy u pediatrických pacientů v mnoha případech nejsou spojeny s žádným nádorem. Protilátky u absolutně zdravých dětí různého věku se produkují spontánně a také se vážou na NMDA receptory nervových buněk v mozku.

Blokováním těchto receptorů protilátky vedou k pomalému rozvoji duševních poruch, pohybových poruch a záchvatů..

Tato data potvrzují, že mnoho mechanismů vedoucích k autoagresi a syntéze protilátek proti NMDA receptorům mozkových buněk, k neuroimunitnímu konfliktu nebylo studováno..

Epidemiologie

Většinou jsou ženy nemocné, u mužů se tento typ encefalitidy vyvíjí v ojedinělých případech. Onemocnění se vyvíjí v mládí, průměrný věk pacientů je asi 25 let.

Asi 40% případů jsou adolescenti mladší 18 let. Je třeba poznamenat, že u mužských pacientů a v mladším věku se encefalitida vyvíjí častěji bez maligního novotvaru..

Úloha autoimunitních protilátek

Význam antireceptorových protilátek při rozvoji encefalitidy nezvratně dokazují následující údaje:

1. V každém případě encefalitidy byly v akutní době onemocnění detekovány protilátky proti NMDA receptorům mozkových buněk v mozkomíšním moku a krevním séru. Kromě toho bylo zaznamenáno snížení titru těchto protilátek ve fázi zotavení a zotavení. Kromě toho existoval jasný vztah mezi množstvím protilátek a výsledkem onemocnění..
2. Keiamin, fencyklidin a další ze skupiny antagonistů NMDA receptorů mohou způsobit projevy podobné těm z této encefalitidy.
3. U pacientů s anti-NMDA receptorovou encefalitidou se ve většině případů vyvine centrální hypoventilace. To lze připsat skutečnosti, že cílem autoimunitních protilátek jsou neurony umístěné hlavně v předním mozku, který je ovlivněn anti-NMDA receptorovou encefalitidou. To vede k dýchacím problémům..
4. Hyperkinéza projevená u této encefalitidy není spojena s epilepsií. Důkazem toho je, že sedativa a antiepileptika nejsou účinné. To potvrzují výsledky elektroencefalografických pozorování těchto pacientů..
5. V každém případě encefalitidy byla jako příčina poškození mozkové látky vyloučena virová infekce: výsledky studie mozkomíšního moku, krve, intravitální biopsie míchy a patologické analýzy neodhalily virové markery.

Lze potvrdit vedoucí úlohu autoimunitní agrese v mechanismu vývoje encefalitidy receptoru anti-NMDA.

Klinické příznaky

Onemocnění se vyvíjí pomalu v jakémkoli věku pacienta.

Existuje několik fází jeho vývoje..

Prodromální příznaky

Nezjistí se u všech pacientů (u 86% pacientů), toto období trvá asi 5 dní.

Na toto téma

• • Encefalitida

9 faktů o virové encefalitidě

• Natalia Sergeevna Pershina
• 26. března 2018.

Prodromální stádium je charakterizováno nespecifickými projevy, které se podobají příznakům ARVI:

• bolest hlavy;
• zvýšení teploty;
• slabost.

Psychotické stádium onemocnění

Projevuje se psychopatologickými poruchami chování, které pobízejí příbuzné pacientů, aby vyhledali pomoc u psychiatra. Ale i lékař v tomto období nemoci těžko může mít podezření na organické poškození mozku..

Typické příznaky jsou:

• minimalizace emočních projevů (pacienti jsou apatičtí, uzavřeni do sebe, často se zaznamenává deprese);
• snížení kognitivních dovedností - schopnost zpracovávat informace přicházející zvenčí: krátkodobá paměť, schopnost používat telefon a jiná zařízení atd.;
• schizofrenní příznaky: bludy, halucinace (sluchové a zrakové), kompulzivní chování (opakované obsedantní akce v důsledku neodolatelné touhy), snížení kritického hodnocení stavu člověka;
• poruchy paměti (amnézie) a řeči jsou vzácnější;
• poruchy spánku.

Tato fáze trvá přibližně 2 týdny. Záchvaty naznačují postup onemocnění..

Prostorová fáze

Projevuje se jako porucha vědomí připomínající katatonii (poruchy pohybu ve formě stuporu nebo vzrušení). Současně pacienti ve fázi vzrušení automaticky opakují slova a fráze jiných lidí, dělají rozsáhlé pohyby, liší se v bláznovství, smějí se bez důvodu.

• mutismus (pacient nekontaktuje, neodpovídá na otázky a neplní požadavky a příkazy);
• akineze (nemožnost aktivních, dobrovolných pohybů);
• athetoidní pohyby (domýšlivé pohyby končetin nebo prstů, často opakované prodloužení flexe, nepřirozené polohy atd.);
• kataleptické příznaky (snížená citlivost na vnější podněty);
• paradoxní jevy (například nereaguje na bolestivý podnět).

Hyperkinetická fáze

Projevuje se postupným vývojem hyperkineze. Hyperkinéza může mít různou lokalizaci a rychlost, podobně jako psychogenní reakce.

• orolinguální dyskineze (prodloužené žvýkací pohyby, lízání rtů, zhoršené otevírání úst, nadměrné zatínání zubů);
• pohyby končetin a prstů;
• únos nebo zploštění očních bulv atd..

V této fázi existují příznaky vegetativních poruch ve formě zvýšení nebo snížení srdeční frekvence, kolísání krevního tlaku, zvýšení teploty a zvýšené pocení. Obzvláště nebezpečné jsou respirační poruchy, které někdy vyžadují resuscitační opatření. U všech pacientů se vyvíjí hypoventilace a hemodynamické poruchy.

Fáze regrese příznaků - dlouhá fáze

K reverznímu vývoji projevů dochází do 2 měsíců, ale hyperkinéza může ustupovat déle než 6 měsíců a být rezistentní na terapii. Spolu s eliminací hyperkineze se zlepšuje psychosomatický stav pacienta. Všichni pacienti jsou charakterizováni přetrvávající amnézií tohoto stavu.

Diagnostika

Za přítomnosti klinických projevů charakteristických pro encefalitidu lze použít laboratorní a hardwarové diagnostické metody k potvrzení autoimunitní povahy onemocnění.

Laboratorní metody zahrnují:

1. Výzkum mozkomíšního moku (CSF). Klinická analýza poskytne mírné zvýšení počtu buněk v důsledku lymfocytů (až 480 buněk / ml), zvýšení hladiny bílkovin (v rozmezí 49–213 mg / ml). Takové změny nejsou konkrétní, ale jsou pozorovány u všech pacientů s anti-NMDA receptorovou encefalitidou..
2. Sérologické vyšetření krve a mozkomíšního moku. Umožňuje získat konkrétní test, který potvrzuje diagnózu - detekuje protilátky proti NMDA receptorům. Čím vyšší je titr protilátek, tím závažnější jsou neurologické poruchy. Titry v mozkomíšním moku jsou vyšší než v krvi. V dynamické studii se titry snižovaly u pacientů po zotavení a při absenci účinku v léčbě zůstává hladina specifických protilátek vysoká jak v krvi, tak v mozkomíšním moku.
3. Imunologická analýza mozkomíšního moku. Ukazuje nárůst imunoglobulinů třídy G.
4. Virologické studie jakéhokoli biosubstrátu dávají negativní výsledek.

Hardwarové diagnostické metody:

1. MRI prováděné ve standardním režimu nebo s kontrastem (injekce gadolinia), podle odborníků, nejčastěji nezjistí změny. Při provádění studie v režimu FLAIR mohou mít někteří pacienti zesílení fokálního signálu v spánkových lalocích, méně často v mozkovém kmeni. Po zotavení tyto změny zmizí..
2. Podle odborníků může pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou (SPECT a FDG-PET) v některých případech odhalit akumulaci kontrastu v motorických zónách s projevem dyskineze (akumulace není pozorována při zotavení), hypoperfuze (nedostatečné zásobení krví) v frontotemporálních oblastech mozkové kůry.
3. EEG (elektroencefalografie) v plošných a hyperkinetických stadiích encefalitidy odhaluje difúzní (ale s převahou linotemporální) d- a q-aktivitu.

V případě klinických projevů anti-NMDA receptorové encefalitidy by mělo být provedeno maximální možné vyšetření k detekci onkopatologie všech orgánů a systémů, včetně dětí. Screening rakoviny je důležitou součástí diagnostického algoritmu pro takovou encefalitidu..

Léčba

Pacienti by měli být léčeni na jednotce intenzivní péče s ohledem na pravděpodobnost vzniku hemodynamických a respiračních poruch. Komplexní léčba by měla zahrnovat patogenetickou a symptomatickou léčbu.

Jako patogenetická léčba se léčba antivirotiky (Acyclovir) provádí až do získání výsledků studie, s výjimkou virové povahy encefalitidy..

Je velmi důležité provést vyšetření co nejdříve z hlediska onkologického sledování: čím dříve bude provedena radikální léčba rakoviny, tím snáze a rychleji bude možné léčbu encefalitidy zvládnout.

Autoimunitní encefalitida a duševní poruchy

Publikováno po, 04/02/2019 - 18:15

Autoimunitní encefalitida je relativně vzácná a nedávno popsaná skupina onemocnění zahrnujících autoprotilátky namířené proti synaptickým a neuronálním buněčným povrchovým antigenům. Autoimunitní encefalitida zahrnuje širokou škálu neuropsychiatrických (neuropsychiatrických) příznaků. Citlivé a specifické diagnostické testy, jako je buněčná analýza, mají zásadní význam pro detekci neuronálních protilátek na buněčném povrchu, v mozkomíšním moku nebo séru pacientů a určují účinnost léčby a sledování pacientů. Pro většinu případů autoimunitní encefalitidy prognóza závisí na rychlosti detekce, identifikace a správné léčbě onemocnění..

V literatuře byly popsány různé autoimunitní encefalitidy, z nichž každá je spojena s přítomností specifických autoprotilátek namířených proti synaptickým a neuronálním buněčným povrchovým antigenům. Hlavní varianty autoimunitní encefalitidy jsou protilátky, receptor N - methyl - d-aspartátu (NMDA -), kyselina alfa-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropion (Ampar), inaktivovaný gliom leucin 1 (Lgi1), kontakt vázaný protein podobný 2 (Caspr2), receptor glutamát dekarboxylázy (GAD) nebo receptor kyseliny gama-aminomáselné typu B (GABA B R), ale významný počet případů autoimunitní encefalitidy je spojen se vzácnějšími nebo nerozpoznanými receptory. Klinické příznaky obvykle korelují s přidruženým podtypem protilátky. Odstranění těchto protilátek výměnou plazmy nebo imunoterapií obvykle vede u pacientů ke klinickému zlepšení. Neurologické příznaky se dramaticky liší v závislosti na epitopu zaměřeném na autoprotilátky produkované pacienty.

Vzhledem k rozmanitosti antigenů, na které se autoprotilátky zaměřují, je autoimunitní encefalitida klinicky heterogenní a postihuje muže i ženy, od mladých lidí po osoby starší 80 let. Mezi běžné příznaky patří široká škála psychopatologických a neurologických příznaků. Psychopatologické příznaky se obvykle objevují v počátečních stádiích onemocnění, ale mohou se objevit také v průběhu onemocnění.

Anti-NMDAR encefalitida představuje 20% imunitně zprostředkované encefalitidy. Postihuje hlavně mladé ženy (60%), děti (35%) a méně často muže a starší pacienty. Anti-NMDA - encefalitida je nejčastější autoimunitní encefalitida. I když je stále považováno za poměrně vzácné onemocnění, relativně vysoká prevalence tohoto podtypu autoimunitní encefalitidy vysvětluje zaměření literatury na tyto protilátky v epidemiologických studiích. Většina pacientů s autoimunitní encefalitidou neměla žádnou psychiatrickou anamnézu; proto by první psychiatrická epizoda měla být považována za marker vyžadující testování na přítomnost anti-NMDA protilátek v mozkomíšním moku pacienta (CSF).

Psychopatologická symptomatologie je heterogenní s grandiózními a paranoidními bludy, halucinacemi (zrakovými a sluchovými), podivným chováním, agitací, strachem, nespavostí, zmatením a ztrátou krátkodobé paměti. Tyto projevy se obvykle považují za akutní psychózu, mánii (s psychotickými příznaky) nebo nástup schizofrenie. Pokud má pacient neurologické příznaky, jako je dystonie, orálně-obličejová dyskineze nebo záchvaty, měly by být považovány za indikaci pro vyhledávání autoprotilátek..

Časté jsou také vegetativní projevy, jako je hypertermie a / nebo tachykardie. U některých pacientů se neurologické příznaky neobjeví během nemoci (první epizoda a možné relapsy).

Konvenční psychotropní léky, včetně antipsychotik, benzodiazepinů a kyseliny valproové, mohou někdy pomoci, ale jejich účinky jsou neúplné a dočasné. Antipsychotika by měla být používána s opatrností, protože

U 50% pacientů s anti-NMDAR encefalitidou léčených antipsychotiky se může vyvinout intolerance charakterizovaná horečkou, svalovou ztuhlostí, mutismem nebo kómatem a biomarkery rhabdomyolýzy naznačující neuroleptický maligní syndrom.

U 70% pacientů začíná klinický průběh virovými prodromami (horečka, nevolnost, průjem), které vznikají

1 nebo 2 týdny před nástupem psychopatologických a / nebo neurologických příznaků vedoucích k hospitalizaci.

Autoimunitní encefalitida je nyní dobře známá relativně snadnou klinickou a biologickou diagnostikou. Ten je založen na detekci polyklonálního imunoglobulinu G (IgG) namířeného proti podjednotce GluN1 NMDAR v CSF. Ačkoli se přítomnost IgG ve většině případů vyskytuje, lze identifikovat i jiné podtypy imunoglobulinu. Rozdíl mezi podtypy imunoglobulinů IgG, IgA a IgM je významný z hlediska prevalence, patogeneze a klinického obrazu..

Anti-NMDAR encefalitida je primární onemocnění zprostředkované protilátkami a léčba je založena na imunoterapii a odstranění nádoru (pokud existuje). Výskyt primárního teratomu, což je 94% případů teratomu vaječníků, závisí na věku, pohlaví a etnickém původu a je častější u mladých dospělých žen (

50%). Autoimunitní encefalitida, původně klasifikovaná jako paraneoplastické onemocnění, se také vyskytuje u pacientů bez nádorů. Léčba je založena na resekci nádoru (pokud existuje) a imunoterapii první linie: kortikosteroidy kombinované s intravenózními imunoglobuliny (IVIg). Plazmatická výměna je možná a ukázalo se, že je účinná, ale je obtížnější ji provádět za podmínek autonomní nestability pacienta nebo špatného dodržování předpisů..

Většina pacientů reaguje na léčbu první linie během několika týdnů, ale pacienti s encefalitidou typu NMDAR jsou nejodolnější vůči léčbě všech forem autoimunitní encefalitidy. Včasná léčba umožňuje 80% pacientů dosáhnout dobrých výsledků, ale zotavení je pomalé (více než dva roky). U téměř 50% pacientů, kteří nereagují na léčbu první linie, se doporučuje imunoterapie druhé linie rituximabem nebo cyklofosfamidem nebo oběma způsoby. Obecně je míra zlepšení lepší u pacientů s nádorem (80%) oproti pacientům bez nádoru (48%).

I přes tuto léčbu druhé linie může dojít k relapsu ve 20–25% případů. Aby se zabránilo relapsu, může imunosupresivní léčba pokračovat mykofenolát mofetilem nebo azathioprinem po dobu jednoho roku.

Protilátky nalezené u pacientů jsou imunoglobuliny G, třídy IgG1 a IgG3. Zaměřují se na ionotropní glutamátový receptor, NMDAR a konkrétněji na GluN1, základní podjednotku receptoru. Syndromy pozorované u autoimunitní encefalitidy jsou velmi podobné syndromům popsaným ve farmakologických nebo genetických modelech degradace antigenu (např. Zhoršení ketaminu a paměti a depresivní chování u myší). Detekce protilátek proti NMDAR imunohistochemickou metodou na částech mozku hlodavců naznačuje vysoké zabarvení hipokampu, mírné zabarvení kůry a omezené zabarvení mozečku dobře koreluje s psychopatologickými a neurologickými příznaky. Různé studie prováděné pomocí zvířecích a in vitro modelů naznačují, že protilátka snižuje povrchovou expresi a celkovou hustotu NMDAR, což vede ke změně synaptické plasticity a synaptického přenosu. Tyto údaje naznačují přímou patogenní roli protilátek v patogenezi NMDAR.

Anti-AMPAR encefalitida také označuje autoimunitní encefalitidu s protilátkami namířenými proti ionotropnímu glutamátovému receptoru.

Antireceptorová encefalitida: co je to za nemoc a jak ji léčit

Léčba onemocnění hlavy✔ ➔ Články ➔ Autoimunitní encefalitida. Příznaky a léčba✔

15
8 943
Existují nemoci, kterých se všichni velmi bojíme. Autoimunitní onemocnění vždy patřila do kategorie těchto nemocí, protože jeho vlastní imunita začíná bojovat s vaším tělem. Je děsivé, že důsledkem toho může být celoživotní užívání drog, a to vás přesto nezachrání před zdravotním postižením nebo dokonce smrtí. Autoimunitní encefalitida je jen jedním z onemocnění, která mohou ohrozit takový výsledek, pokud není léčba zahájena rychle.

20-10-2017, 14:46 Tisk

Je třeba poznamenat, že autoimunitní encefalitida

je autoimunitní zánět mozku, tj. způsobený imunitními buňkami, které bezdůvodně začnou útočit na své vlastní nervové buňky. Ignorování příznaků vede k nevratným procesům v psychice. A i když příznaky nenechávají žádné pochybnosti o ovlivnění nervového systému, je vždy velmi obtížné zjistit příčinu takového onemocnění, a to i za pomoci laboratoří s nejmodernějším vybavením. Filtrování dalších důvodů, proč má lékař podezření na tuto konkrétní chorobu, trvá hodně času. Čím dříve tedy začnete s vyšetřením, tím větší je pravděpodobnost zahájení správné léčby, která vám umožní plně žít po této hrozné nemoci..

Co je to encefalitida?

Encefalitida je zánět mozkové tkáně. Je to způsobeno buď infekcí, která je obvykle virová, nebo autoimunitními stavy (stavy, které způsobují nesprávnou funkci imunitního systému a poškozují zdravou tkáň).

Encefalitida je komplexní stav s řadou možných příčin. Často je označován jako „vzácná komplikace běžných infekcí“..

Počáteční fáze encefalitidy je obvykle závažná a závažná a často následuje poranění mozku (které se může lišit v závažnosti). Encefalitida obvykle začíná příznaky podobnými chřipce, jako jsou:

• vysoká horečka (teplota) 38 ° C (100,4 ° F) nebo vyšší;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• bolest kloubů.

Poté mohou začít vážnější příznaky, včetně:

• změny duševního stavu, jako je zmatenost, ospalost nebo dezorientace;
• křeče (záchvaty);
• změny osobnosti a chování.

Tento stav je obvykle považován za lékařskou pohotovost a obvykle vyžaduje okamžitý příjem na jednotku intenzivní péče..

Důvody pro rozvoj patologie

Přesné důvody pro rozvoj autoimunitní encefalitidy nebyly stanoveny. To je způsobeno skutečností, že mozek je špatně pochopen. Existují faktory, které ovlivňují tvorbu autoimunitních protilátek:

• opakovaná onemocnění mozku (zánět, trauma, cysty);
• vrozené a získané poruchy imunity (imunodeficience);
• autoimunitní onemocnění jiných orgánů (systémový lupus erythematodes, arteritida, revmatoidní artritida);
• časté virové nemoci (příušnice, virová hepatitida, HIV);
• rakoviny mozku;
• genetické poruchy;
• degenerativní poruchy mozku, které se vyznačují snížením přenosu impulsů nervovými buňkami, jejich nekrózou;
• vstup infekce hematoencefalickou bariérou (síť krevních cév a lymfatických uzlin, která u zdravého člověka neumožňuje průchod cizích látek do orgánu);
• otrava těžkými kovy, jedy.

Druhy encefalitidy

Encefalitidu lze obecně rozdělit do čtyř hlavních typů:

• infekční encefalitida - zánět se vyskytuje jako přímý důsledek infekce, často virové;
• postinfekční - zánět způsobený imunitním systémem reaguje na předchozí infekci nebo vakcínu; může se to stát mnoho dní, týdnů nebo někdy měsíců po počáteční infekci;
• autoimunitní - zánět je způsoben imunitním systémem reagujícím na neinfekční příčinu, jako je nádor nebo protilátky;
• chronický - zánět se vyvíjí pomalu po mnoho měsíců; může to být důsledek stavu, jako je HIV, i když v některých případech není zjevná příčina.

Proč vzniká

Autoimunitní encefalitida má různé příčiny. Není možné přesně určit, co způsobuje patologický proces. Existuje řada faktorů, které zvyšují pravděpodobnost porušení. Riziko encefalitidy se zvyšuje:

• pokud osoba dříve utrpěla zánětlivé onemocnění mozku a jeho membrán;
• v přítomnosti systémového lupus erythematodes, polyarteritis nodosa, jiných patologií imunitního systému;
• když bylo přijato vážné poškození mozku;
• s genovými mutacemi;
• s prionovými chorobami;
• pokud se v mozku a míchě vyvinou nádorové procesy.

Příznaky

Encefalitida je zánět mozku, který je často život ohrožující. Obvykle začíná příznaky podobnými chřipce, jako jsou:

• horečka 38 ° C (100,4 ° F) nebo vyšší;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• bolest kloubů.

Po počáteční fázi se mohou začít vyvíjet závažnější příznaky a příznaky:

• změny duševního stavu, jako je zmatenost, ospalost nebo dezorientace;
• křeče.
• změny osobnosti a chování.

Mezi další příznaky encefalitidy patří:

• citlivost na jasné světlo (fotofobie);
• neschopnost mluvit;
• neschopnost ovládat fyzické pohyby;
• tuhost krku;
• halucinace (pacient vidí a slyší, co tam opravdu není);
• ztráta citlivosti v určitých částech těla;
• částečná nebo úplná ztráta zraku;
• nedobrovolné pohyby očí, jako je pohyb očí ze strany na stranu;
• nedobrovolné pohyby obličeje, paží a nohou.

Některé typy autoimunitní encefalitidy mohou způsobit změny v duševním zdraví, jako je

• úzkost;
• neobvyklé chování;
• delirium a paranoia (pacient věří v něco, co zjevně není pravda).

Chřipkové příznaky, které se rychle zhoršují a mění duševní stav člověka, by měly být považovány za lékařskou pohotovost. Za takových okolností byste měli okamžitě vytočit 112 a požádat o sanitku..

Klasifikace

Každý typ autoimunitní encefalitidy má svou vlastní symptomatologii a lokalizaci poškození neuronů. Proto se rozlišuje několik typů onemocnění..

Autoimunitní limbická encefalitida

Je charakterizován poklesem intelektuálních schopností jednotlivce. Pacient přestane rozpoznávat lidi, zaměňuje slova, to znamená, že kognitivní funkce klesá. Neuralgické příznaky se vyvíjejí ve formě bolestí hlavy, záchvatů epilepsie, dyskineze (neschopnost ovládat pohyby svalů, jsou ostré). Pokud je poškozena část mozku odpovědná za funkci endokrinního systému (hypofýza), dojde k hormonálním poruchám.

Protože nemoc není léčitelná, prochází ve dvou formách, které se navzájem nahrazují (akutní a chronická). Autoimunitní receptorová encefalitida je variantou limbické formy. Tvoří se u žen s novotvary vaječníků. Projevuje se duševními poruchami (halucinace, agresivita, paranoia). Pro člověka je obtížné dýchat kvůli porušení dýchacího centra, vědomí je narušeno, objevují se křeče. Pacient přechází do vegetativního stavu.

Autoimunitní kmenová encefalitida

Vyvíjí se, když imunitní komplexy vstupují do mozkového kmene. Vyznačuje se poškozením očí (oční víčko klesá, nedobrovolný pohyb očních koulí). Ztrácí se funkce chuťových pohárků jazyka. Práce vestibulárního aparátu je ztracena, osoba neudržuje rovnováhu. Autoimunitní encefalitida mozkového kmene zhoršuje sluchovou funkci (úplně nebo zčásti).

Schilderova encefalitida

Projevuje se jako degenerativní procesy (stav charakterizovaný ztrátou funkce neuronů v různých částech mozku) bílé hmoty, mostů a mozečku. Tkáň v těchto strukturách se zapálí. Onemocnění se začíná rozvíjet ve věku 4 let a vrcholí ve věku 15 let. Symptomatologie je podobná jako u jiných zánětlivých a rakovinových lézí GM, takže diagnóza je obtížná. U dětí se mentální schopnosti rychle ztrácejí, objevují se třesy (třesy) končetin, křeče, bolesti hlavy. Časem dítě přestane lidi poznávat. Nebyla vyvinuta žádná léčba.

Rasmussenova encefalitida

Nebezpečné onemocnění, které nereaguje na terapii. Důvody nejsou zcela jasné. Objevuje se v dospívání kvůli nestabilitě imunitního a jiného systému. Rychle postupujeme. Šíří se do jedné nebo obou hemisfér mozku. Jeden z nich úplně atrofuje. Tento typ encefalitidy je charakterizován epileptickými záchvaty, které nelze léčit léky..

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny infekční encefalitidy

Výzkum, který provedl v roce 2010, ukázal, že nejčastějšími příčinami infekční encefalitidy jsou:

• virus herpes simplex - virus, který způsobuje herpes a pohlavně přenosné infekce, genitální opar;
• virus varicella-zoster, zodpovědný za plané neštovice u dětí a pásový opar u dospělých.

Mnoho studií však zjistilo, že příčinu nelze identifikovat u více než poloviny případů infekční encefalitidy. Předpokládá se, že je to způsobeno spíše obtížností diagnostikovat určité typy infekce u určitých lidí, než skutečnou absencí infekce..

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí na základě diagnostických metod. Je nutné vyloučit infekci, mykózy, trauma, nádory, viry, které způsobují stejné známky neuralgie jako autoimunitní encefalitida. Dědičné poruchy GM struktur, autoimunitní onemocnění jiných orgánů, zánět cév (vaskulitida) mozku, sklerotizující stavy GM mají podobné příznaky..

Hlavním rozlišovacím znakem autoimunitní encefalitidy je přítomnost zánětu v krvi, mozkomíšním moku, leukocytóza (zvýšené leukocyty) a absence bakteriálního zaměření. Další údaje o laboratorních charakteristikách nebyly zjištěny. Na CT a MRI jsou ložiska zánětu mozku viditelná v raných stádiích, atrofie jedné z hemisfér - v pozdějších stádiích. S věkem se přidávají charakteristické příznaky neurologické poruchy.

Léčba

Léčba encefalitidy má tři důležité cíle. Léčba je zaměřena na:

1. zastavit a zvrátit proces infekce pomocí antivirotik nebo jiných vhodných léků;
2. kontrolovat jakékoli okamžité komplikace encefalitidy, jako je epilepsie nebo dehydratace způsobená horečkou;
3. zabránit rozvoji dlouhodobých komplikací, jako je poškození mozku.

Většina lidí léčených na encefalitidu bude přijata na jednotku intenzivní péče. Při dýchání bude použita kyslíková maska. Krmné trubice poskytují výživu a pomáhají udržovat vaše tělo hydratované.

Infekční encefalitida

Droga zvaná acyklovir je nejčastěji používanou léčbou infekční encefalitidy. Je však účinný pouze při léčbě encefalitidy způsobené herpes viry.

U encefalitidy se čím dříve používá acyklovir, tím nižší je riziko úmrtí a dlouhodobých komplikací. Proto je léčba acyklovirem obvykle zahájena před dokončením všech diagnostických testů. Pokud testy ukáží, že encefalitida je způsobena něčím jiným, například jiným typem infekce, může být užívání acykloviru přerušeno a může být zvážena jiná alternativní léčba.

Acyklovir působí přímým působením na deoxyribonukleovou kyselinu (DNA) uvnitř virových buněk. To zabrání množení a dalšímu šíření viru do mozku. Injektuje se intravenózně hadičkou do těla, obvykle 3krát denně po dobu 14-21 dnů.

Mezi časté nežádoucí účinky acykloviru patří:

• bolest hlavy;
• nevolnost;
• zvracení;
• průjem.

Méně časté nežádoucí účinky zahrnují:

• poškození jater;
• halucinace;
• pokles počtu leukocytů produkovaných kostní dření, což může pacienta učinit zranitelnějším vůči jiným infekcím.

Pokud osoba nereaguje na léčbu acyklovirem nebo měla alergickou reakci po užití léku, lze zvážit alternativní antivirovou léčbu.

Postinfekční encefalitida

Postinfekční encefalitida se obvykle léčí vysokými dávkami kortikosteroidů. To může trvat několik dní, v závislosti na závažnosti stavu..

Kortikosteroidy působí uklidněním imunitního systému (přirozená obrana těla proti infekcím a chorobám). Snižuje hladinu zánětu uvnitř mozku..

Příznaky některých lidí se mohou zlepšit několik hodin po léčbě. Ale ve většině případů se příznaky začnou zlepšovat po několika dnech..

Mezi vedlejší účinky kortikosteroidů patří:

• nevolnost a zvracení;
• žaludeční nevolnost;
• zvýšená chuť k jídlu;
• podráždění kůže v místě vpichu;
• rychlé změny nálady (radost-hněv).

Pokud příznaky nereagují na léčbu kortikosteroidy, lze použít další metodu zvanou imunoglobulinová terapie. Jedná se o terapii dárce krve obsahující řadu specifických protilátek, které pomáhají regulovat abnormální imunitní funkce.

Pokud se příznaky nezlepší navzdory výše popsané léčbě, lze také zvážit terapii nazývanou plazmaferéza. Plazmaferéza zahrnuje postup pro odběr krve pacientovi a odstranění částí obsahujících protilátky. Po zpracování je krev vrácena zpět pacientovi.

Autoimunitní encefalitida

Autoimunitní encefalitidu lze léčit kortikosteroidy, imunoglobulinovou terapií a plazmaferézou. Může být také doporučena další léčba imunosupresivy.

Patogeneze (vývojový mechanismus)

V důsledku expozice škodlivému faktoru, kterým je často virus, začne imunitní systém produkovat T-zabijáky (buňky, které ničí viry a infekce). Pokud je jich vyrobeno příliš mnoho, imunitní reakce se stane agresivní, začne působit proti svým vlastním buňkám.

Když jsou buňky šedé a bílé hmoty mozku (GM) zničeny, orgán se zmenšuje. V něm začínají procesy atrofie (snížení vaskulární výživy, snížení funkce). Toto onemocnění postihuje jednu z hemisfér. S nekrózou astrocytů (procesy nervových buněk) je spojení mezi neurony narušeno. Signál není přenášen, takže informace z vnějšího světa se k osobě nedostanou.

Zničení neuronů je nevratný proces, takže nemoc nelze vyléčit. Vzhledem k tomu, že mozek je zodpovědný za funkčnost všech tělesných systémů, jsou příznaky autoimunitní encefalitidy výrazné, lékař ji podezřívá klinickými projevy a potvrdí ji pomocí laboratorních a instrumentálních analýz.

Komplikace

Někteří lidé se mohou dobře uzdravit poté, co trpí encefalitidou, zvláště pokud dostanou rychlou diagnózu a léčbu. V některých případech však může osoba vyvinout jednu nebo více dlouhodobých komplikací v důsledku poškození mozku..

Mezi nejčastější komplikace encefalitidy patří:

• problémy s pamětí, které postihují 70% lidí;
• ke změnám v chování a chování dochází u méně než poloviny všech lidí;
• afázie - problémy s řečí a jazykem, které se vyskytují u 1 ze 3 lidí;
• epilepsie, vyskytuje se u 1 ze 4 postižených dospělých a u 1 ze 2 postižených dětí;
• změny emocí, jako jsou starosti a hněv; změny nálady jsou také běžné;
• problémy s pozorností, soustředěním, plánováním a řešením problémů;
• fyzické a pohybové potíže;
• špatná nálada;
• únava.

Personalizované plány péče

Z důvodu výše popsaných komplikací, pokud se člověk zotavuje z encefalitidy, může potřebovat specializované služby, včetně:

• neuropsycholog - lékař specializující se na poranění mozku a kognitivní rehabilitaci;
• ergoterapeut - umí identifikovat problémové oblasti v každodenním životě člověka, například problémy s oblékáním, a pomoci jim přijít s praktickými řešeními;
• fyzioterapeut - terapeut využívající fyzikální techniky, jako jsou masáže a cvičení, k podpoře zdraví a pohody
• logoped a logopéd - používají speciální techniky ke zlepšení všech aspektů komunikace.

Před opuštěním nemocnice budou plně posouzeny zdravotní a sociální potřeby. Pro pacienta bude vypracován individuální plán péče přizpůsobený jeho potřebám.

Jak se objeví klinický obraz?

Zpočátku má anti-NMDA receptorová encefalitida příznaky podobné chřipce, které se zhoršují během několika týdnů. Mnoho pacientů omylem navštíví psychiatra, který diagnostikuje bipolární poruchu, schizofrenii. Výsledkem je, že s člověkem je zacházeno nesprávně, což zhoršuje jeho stav..

Známky se liší u dětí a dospělých. Vyskytují se drobné neurologické poruchy. Hlavními příznaky dětské poruchy jsou problémy s chováním, záchvaty, psychiatrické poruchy.

Jak nemoc postupuje, přidává se paranoia, duševní poruchy a záchvaty. Pacient podivně hýbe končetinami, je tu bizarní obličejová grimasa. Zaznamenávají se mentální postižení, dysfunkce paměti, problémy s řečí.

Porucha vegetativního systému je opravena. Vyvíjí se respirační selhání, nestabilita arteriálních parametrů. Pacient může ztratit citlivost.

Prevence

MMR vakcína

Nejúčinnějším způsobem, jak se chránit před encefalitidou, je získat vakcínu MMR (spalničky, příušnice a zarděnky)..

První očkování MMR by mělo být podáno všem dětem ve věku kolem 13 měsíců, s posilovací dávkou před podáním školy (ve věku od tří do pěti let). 5 až 10% dětí není po první dávce plně imunních, takže posilovací dávka zvyšuje ochranu a ponechává ohrožena pouze méně než 1% dětí.

Jiná očkování

K dispozici jsou také očkování proti japonské a klíšťové encefalitidě, což jsou dva typy hmyzí encefalitidy.

Tyto typy encefalitidy jsou velmi rozšířené v některých částech světa, jako je Evropa, Afrika a Asie..

Fáze nemoci

Rasmussenova encefalitida prochází několika fázemi. Každý z nich má určité příznaky a jsou vyžadována speciální terapeutická opatření..

Patologický proces je rozdělen do následujících fází:

1. Varovný. Jeho vývoj je zaznamenán u dětí ve věku sedmi let. K onemocnění dochází za osm měsíců. Epileptické záchvaty jsou vzácné a svalová tkáň ještě není oslabena. V polovině případů dochází k akutnímu průběhu a postupnému přechodu do další fáze.
2. Akutní. V této situaci historie svalové slabosti, svalové paralýzy, epileptických záchvatů. Pacient trpí demencí. Je v tomto stavu po dobu sedmi měsíců, poté choroba přejde do poslední fáze..
3. Reziduální. Po léčbě se projevuje jako zbytkový průběh nemoci. Četnost a trvání epileptických záchvatů je mírně snížena.

Třetí fáze závisí na tom, jak včasná a efektivní je léčba. U většiny pacientů přetrvává po zbytek života mentální retardace a paralýza.

Hodnocení stavu člověka a stadia vývoje onemocnění se provádí na základě počtu a závažnosti epileptických záchvatů. S exacerbací se zvyšuje objem poškození mozku. Z toho:

1. Je narušena funkce svalového motoru.
2. Útoky jsou několikrát častější.
3. Drogy nepomáhají zvládat záchvaty.

Klinický obraz bude běžný pro pacienty jakéhokoli věku. Ale u dětí se onemocnění rozvine rychleji než u dospělých. K progresi příznaků dochází do dvou let. Současně dochází ke zvýšení frekvence epileptických záchvatů..

Předpověď

I při nejlepší dostupné léčbě zůstává úmrtnost na encefalitidu vysoká. Některé formy encefalitidy zabijí až 1 ze 3 lidí s tímto onemocněním.

Zánět spojený s encefalitidou může také vést k získanému poškození mozku, což může vést k dlouhodobým komplikacím. Mohou zahrnovat:

• ztráta paměti;
• epilepsie, stav, který způsobuje opakované záchvaty;
• osobní a behaviorální změny;
• vývojové potíže;
• problémy s pozorností, soustředěním, plánováním a řešením problémů;
• fyzické a pohybové potíže;
• únava.

Přečtěte si více výše.

Diferenciální diagnostika

Diagnostiku receptorové encefalitidy komplikuje nemožnost detekce pomocí magnetické rezonance. Výsledky výzkumu nevykazují žádné změny. Patologický proces je detekován pouze ve zvláštním režimu. Poté se léze nacházejí v časové oblasti. Někdy jsou pacienti doporučováni pro pozitronovou emisní tomografii, která detekuje perfuzi mozkové kůry.

Během punkce a vyšetření získané mozkomíšního moku byly zjištěny drobné změny: zvýšení množství bílkovin a koncentrace imunoglobulinu. Výsledky testů na obsah virových infekcí jsou negativní.

Poznámka! Pro správnou diagnózu se používá testování titru protilátek NMDA receptorů v mozkomíšním moku a séru.

Mnoho pacientů s receptorovou encefalitidou má nádor na mozku, který lze detekovat po uzdravení pacienta. Proto je povinnou diagnostickou metodou screening rakoviny..

Jako doprovodné diagnostické metody se používá elektrokardiogram, biochemický krevní test, analýza výkalů a moči..

Vlastnosti vývoje a původu nemoci

Rasmussenova choroba je pro vědce stále záhadou. Když mluvíme o tomto syndromu, mnoho odborníků se drží hypotéz a staví je na základě dostupných údajů. Nejčastějšími viníky autoimunitního narušení, které vedou k encefalitidě, jsou:

• Autoimunitní protilátky;
• Virová infekce;
• Cytotoxické T-lymfocyty.

Autoimunitní (autoagresivní) protilátky se tvoří spontánně nebo v důsledku infekce, například v důsledku bakterií rodu Mycoplasma. Jedná se o speciální strukturu vyrobenou z bílkovin. Autoimunitní protilátky v těle poškozují nebo úplně ničí zdravé buňky v určitých orgánech nebo systémech.

Cytotoxické T lymfocyty jsou buňky odpovědné za imunitní odpověď. Jsou hlavní součástí antivirové imunity. Hlavním cílem T-lymfocytů jsou buňky těla poškozené viry nebo bakteriemi, proto mají také druhé jméno, T-zabijáky..

Na pozadí virové infekce často dochází k různým poruchám imunitního systému. V zásadě je to proto, že jsou syntetizovány autoimunitní protilátky a cíle v T-lymfocytech jsou sraženy.

Podle většiny odborníků dochází k autoimunitnímu typu encefalitidy v důsledku expozice cytotoxickým T-lymfocytům. Tato hypotéza byla testována více než jednou pomocí řady studií. Do programu bylo zapojeno mnoho lidí trpících Rasmussenovou chorobou a v době epileptického záchvatu byla v jejich krvi nalezena velká koncentrace těchto buněk..

Podobná situace nastala u autoimunitních protilátek. Děti trpící tímto onemocněním podstoupily bederní punkci, aby mohly extrahovat trochu mozkomíšního moku k analýze. V něm, stejně jako v plazmě, byly nalezeny autoagresivní protilátky, ale odborníci nikdy nebyli schopni vysvětlit jejich roli ve vývoji patologie..

Zmenšení jedné z hemisfér v důsledku Rasmussenovy encefalitidy je nevratný důsledek.

Tato atrofie mozkové tkáně má své vlastní důvody, například zvýšenou apoptózu s postupným snižováním počtu neuronů. Tento jev je zcela přirozený a je zodpovědný za proces smrti starých buněk v nervovém systému. Apaptózu nelze kontrolovat, ale nezpůsobuje neurodeficienci u zdravých lidí. Pokud má člověk Rasmussenovu encefalitidu, je pozorován příznak, jako je apoptóza astrocytů.

Astrocyty jsou jednou ze složek bílé a šedé hmoty nalezené v mozku. Slouží k výživě, ochraně a podpoře funkce nervových buněk. Pokud je astrocytů méně, považuje se to za patologickou změnu..

Na základě dostupných informací je jistě známo, že apoptóza astrocytů na pozadí zvýšení počtu T-lymfocytů je příznakem Rasmussenovy choroby. Tento jev nejčastěji vyvolávají viry nebo bakterie, ale v některých případech se vše děje spontánně. Počet astrocytů rychle klesá právě kvůli T-lymfocytům, které tyto buňky vnímají jako hrozbu kvůli poruše imunitního systému.

Nemoci autoimunitní povahy

Existuje skupina encefalitidy způsobené autoimunitními procesy v těle, při které imunita člověka začíná napadat mozkové buňky.

Autoimunitní encefalitidu je velmi obtížné diagnostikovat a léčit. Toto onemocnění zpravidla způsobuje rychlou demenci a vede ke zhoršení mozkových funkcí a činnosti periferního nervového systému. Kromě demence je onemocnění doprovázeno ochrnutím a epileptickými záchvaty.

Taková onemocnění zahrnují limbickou encefalitidu. Toto onemocnění způsobuje autoimunitní reakci těla na rakovinné buňky nebo na jakékoli infekční nebo virové onemocnění. Podle rychlosti vývoje je limbická encefalitida rozdělena na akutní a subakutní.

Akutní syndrom se vyvíjí rychle, během tří až pěti dnů, zatímco první příznaky v subakutním průběhu jsou patrné několik týdnů po nástupu vývoje patologie.

Typické příznaky patologie:

• zhoršení paměti;
• kognitivní porucha;
• epileptické záchvaty;
• duševní poruchy: deprese, úzkost, záchvaty paniky;
• poruchy chování.

Toto onemocnění je charakterizováno progresivní demencí. Pacienti často trpí poruchami spánku a epileptické záchvaty mohou být doprovázeny halucinacemi.

Autoimunitní poškození mozku je velmi často spojeno s přítomností rakoviny. Ve velké většině případů je taková encefalitida způsobena rakovinou plic.

Koupit online

V posledních letech byla díky pokroku v neuroimunologii identifikována skupina nových neurologických onemocnění, kterými jsou autoimunitní encefalitida (encefalopatie). Způsobené autoimunitním útokem namířeným proti různým antigenním cílům centrálního nervového systému (primárně receptory glutamátových, dopaminových, GABA a draslíkových kanálů) se vyznačují subakutním nástupem, rychlou progresí nebo kolísavým průběhem se střídáním exacerbací a remisí, multifokálním poškozením mozku s bizarní kombinací příznaků a ztráta funkcí, nespecifičnost a nedostatek nálezů během neuroimagingu a rutinního vyšetření mozkomíšního moku (CSF). Při závažném průběhu onemocnění se pacienti často dostávají do kritického stavu, avšak při včasné diagnostice a adekvátní terapii je možné i v těžkých případech úplné uzdravení. Bohužel jsou tyto případy odborníky často interpretovány jako neobvyklá forma projevů duševní patologie, infekčních onemocnění, roztroušené sklerózy, a proto se ztrácí schopnost radikálně zasáhnout v průběhu nemoci a zabránit nepříznivému výsledku..

Jedním z hlavních představitelů této skupiny onemocnění je autoimunitní encefalitida s protilátkami na glutamátové receptory typu NMDA (anti-NMDA receptorová encefalitida, EAGR). Poprvé to popsali R. Vitaliani a kol. [1] v roce 2005 u pacientky s ovariálním teratomem s akutně vyvinutými psychotickými poruchami, těžkou amnézií, epizodami zmatenosti, dezorientace a centrální hypoventilace. Pouze o 2 roky později byl identifikován antigen představující cíl pro autoimunitní útok, který takové příznaky způsobuje. Ukázalo se, že jde o podjednotku GluN1 receptoru NMDA, která se nachází v nejvyšší koncentraci na hipokampálních neuronech [2]. Protilátky proti NMDA receptorům mají vysokou diagnostickou specificitu; jejich patogenita byla prokázána v neuronových kulturách a in vivo

Je obtížné spolehlivě posoudit frekvenci EAHR, avšak periodické publikace o nových klinických případech naznačují, že se vyskytuje mnohem častěji, než se dříve myslelo. Takže po prvních publikacích v roce 2005 a detekci antigenů v podjednotce receptoru NMDA v roce 2007 byly v příštích 3 letech zveřejněny informace o 417 případech AHR [3], které překročily frekvenci případů limbické encefalitidy (200 případů za 13leté období pozorování [4] a 500 - po dobu 6 let [5]). Až donedávna byla limbika považována za nejběžnější formu autoimunitní encefalitidy. Retrospektivní analýza ukázala, že EAGR představuje 1% všech případů encefalitidy [6] a ve Velké Británii dosáhl výskyt tohoto onemocnění 4% z celkového počtu případů zánětlivého poškození mozku [7]. Toto onemocnění postihuje hlavně mladé lidi (95% pacientů je mladších 45 let, 37% mladších 18 let).

Analýza literatury ukázala, že v Rusku nebyly dosud popsány žádné případy tohoto onemocnění. Prezentujeme klinický případ s laboratorně potvrzenou autoimunitní EAGR.

Klinické pozorování

28letý pacient byl převezen sanitkou do psychiatrické léčebny. Služební psychiatr diagnostikoval akutní polymorfní poruchu s příznaky schizofrenie. Z anamnézy života: dědičnost není zatěžována, má vysokoškolské vzdělání, pracoval jako ekonom v bance.

Z předložené lékařské dokumentace je známo, že do 10 dnů před hospitalizací měl pacient zvýšenou úzkost, ospalost (spal asi 15 hodin / den). Pacientka si stěžovala na celkovou slabost, malátnost, slabost, kterou spojovala se skutečností, že nespala „téměř týden“. Následně přiznala, že slyší hudbu a hlasy, které jí brání usnout. Byla rozrušená, agresivní, nenechala příbuzné jít domů, něco vykřikla, pokusila se je udeřit. Podle příbuzných mluvila o hlasech a budila dojem osoby pod vlivem někoho. Křičela: „Musím uklidit,“ zapnula a vypnula domácí spotřebiče, spustila a nedokončila obvyklé každodenní činnosti (mytí nádobí, podlah, utírání prachu), spěchala po bytě, popadala nové věci a opakovala: „Musíme, musíme...“. Pravidelně popadla hlavu a zakřičela: „Strašidelné, strašidelné...“, „Dostaň ho z mé hlavy...“, „Drž, drž mě... to jsem já v mé hlavě...“, „Proč mi bereš energii...“. Zároveň se orientovala na místo a na svou vlastní osobnost, uznávané příbuzné. Čas od času křičela, obviňovala svou matku, kamarádku, sestru a pak naopak řekla, že jsou nejchytřejší, nejlaskavější, blízcí, svírala ruce, svírala hlavu, byla agresivní, a proto byl tým záchranné služby násilně hospitalizován v psychiatrické léčebně.

Při přijetí byla zaznamenána výrazná psychomotorická agitace. Formálně byla pacientka při vědomí, ale nebyla k dispozici pro produktivní kontakt, výraz na její tváři byl zmatený, „okouzlený“. Řekla, že byla v nemocnici v Moskvě, pak to tvrdila ve Finsku. Říkala si jiným jménem, ​​řekla, že jí bylo 50 let, zatímco mnoho otázek nechávala nezodpovězených, chichotalo se, pravidelně se rozčílovalo a křičelo: „Nech mě být.“ Přiznala, že cítí na sebe něčí vliv, že v hlavě neustále slyší hudbu a „něco jiného“. Často vyslovovala samostatná slova, která významově nesouvisela. Byl zaznamenán negativismus a odpor vůči inspekci. Celkově vypadala pacientka ospale, ale při neustálém výslechu byla vzrušená, aktivně mávala rukama a vztekle nadávala. Od okamžiku přijetí byly předepsány risperidon (9 mg / den) a fenazepam (2 mg / den).

4. den hospitalizace byla zaznamenána dezorganizace myšlení a chování, epizody vzrušení a agrese; pacientka byla podrobná, ale většina slov a výroků nebyla v zásadě, začala odmítat jídlo a pití, a proto byl k terapii přidán haloperidol (4 mg / den). Následujícího dne se zvýšila ospalost a letargie, nevstala z postele. Odpovědi byly jednoslabičné, nesouvisející s podstatou otázek. Krmení a pití bylo možné pouze s nutkáním. V souvislosti s výskytem leukocytózy v krvi (12,3109 / l) byl vyšetřen lékař, bylo podezření na exacerbaci chronické bronchitidy, a proto byl k léčbě přidán ceftriaxon (2,0 i / m / den). Ve stejný den byla zaznamenána nestabilita krevního tlaku s tendencí k hypertenzi až 160/100 mm Hg, tachykardie až 120 tepů za minutu, normální tělesná teplota a absence fokálních neurologických příznaků..

Následujícího dne se pacient stal nedostupným pro kontakt, neřídil se pokyny, řeč byla rozmazaná, neustále něco mumlala, dělala stereotypní pohyby rukou; aktivně vzdoroval při pokusu o krmení. Byl předepsán chinazin 2,0 i / m. Rozhodnutím rady s diagnózou katatonické strnulosti s odmítnutím jídla byla převezena do psychiatrické léčebny s jednotkou intenzivní péče.

Po přijetí je obličej podobný masce, pohled je upřený, směřuje dopředu. Při otáčení pohled neupevňuje, na tváři výraz strachu, utrpení, neustále sténání. Neodpovídá na otázky, neřídí se pokyny. Pasivní negativismus: při pokusu o pohled napíná víčka. Poprvé byly zaznamenány orální dyskineze: pacientka si stereotypně prodloužila spodní čelist kousnutím rtů. Byly také pozorovány dyskineze nohou, rukou, pravidelně dystonické pohyby kmene.

18. den od vzniku onemocnění se u pacienta vyvinul generalizovaný křečovitý záchvat, po kterém chybělo spontánní dýchání, nebyl stanoven krevní tlak ani puls. Během resuscitace byla obnovena srdeční aktivita, pacient byl intubován a převeden na umělou plicní ventilaci (ALV). Poprvé byla zjištěna hypertermie do 38,8 ° C. Terapie: roztok dopaminu přes infusomat, ceftriaxon 4 mg / den intravenózně, gentamicin 240 mg / den intravenózně, roztok biperidenu 0,5% 1 ml intravenózně kapaný, fyziologický roztok s celkovým objemem 1200 ml / den.

Následujícího dne byla rozhodnutím rady za účasti resuscitátora, psychiatra, neurologa, neurochirurga, specialisty na infekční onemocnění ve vážném stavu převezena na jednotku intenzivní péče multidisciplinární nemocnice s diagnózou „Masová formace levé mozkové hemisféry. Kóma neznámé etiologie. Stav po dlouhém křečovém záchvatu a klinické smrti, resuscitační opatření. Mechanická ventilace. Akutní psychotická porucha. Neuroleptický syndrom “. Při přijetí na jednotku intenzivní péče: závažný stav, kóma 1 (na pozadí sedace drog), zornice jsou symetrické, oční bulvy fixovány ve střední linii, oromandibulární dyskineze s vyčnívajícím jazykem, spontánní necílené pohyby na horních končetinách, šlachové reflexy jsou sníženy bez zjevného rozdílu v stranách, symptom Babinský z obou stran. Neexistuje žádný meningeální syndrom. V klinické analýze krve je leukocytóza až 17,3 109 / l. V biochemické analýze krve bylo zaznamenáno zvýšení hladiny močoviny, glukózy, transamináz, kreatinfosfokinázy až na 1889 U / l. Pod K.T. s vylepšením kontrastu nebyly získány údaje o fokálním poškození mozku. Začal užívat karbamazepin (200 mg dvakrát denně).

Následující den byl stav bez výrazné dynamiky: hypertermie 38,6 ° C, mechanická ventilace, sedace léky (thiopental sodný). Byla provedena bederní punkce. V CSF byla odhalena pleocytóza (112/3, lymfa 63%, n. 37%) s normálními hladinami bílkovin a glukózy. Vzhledem k debutu onemocnění s kognitivními a psychotickými poruchami, přidruženými pohybovými poruchami ve formě oromandibulární dyskineze a dyskinezí na končetinách, epileptickým záchvatem, středně závažnou lymfocytární pleocytózou v mozkomíšním moku bylo navrženo, aby autoimunitní encefalitida (možná spojená s protilátkami proti NMDA receptorům (možná)), herpetická) povaha. Bylo doporučeno studium mozkomíšního moku pomocí PCR na herpes viry, krevní test na protilátky proti NMDA receptorům a MRI mozku. Zahájena léčba methylprednisolonem (1 000 mg / den i.v.) a acyklovirem (2 g / den, dokud nejsou získány výsledky PCR).

MRI mozku ukázalo zvýšení intenzity signálu v režimech DWI, T2, FLAIR z mediobazálních temporálních oblastí a také z jader spodního kaudátu (viz obrázek).

MRI obrazy v režimu FLAIR. Zvýšená intenzita signálu z mediobazálních temporálních laloků.

V následujících 3 dnech byl stav vážný. Hypertermie přetrvávala až do 38,6 ° C. Byly získány negativní výsledky PCR pro herpes viry. Infuze acykloviru byla zrušena. Ultrazvukové vyšetření pánevních orgánů odhalilo zralý teratom pravého vaječníku. 25. den od počátku onemocnění byl získán pozitivní krevní test na protilátky proti NMDA receptorům (celkový titr IgG, A, M - 1: 160, s normou až 1:10), který umožnil diagnostikovat AHR na pozadí teratomu pravého vaječníku. Bylo rozhodnuto prodloužit podávání methylprednisolonu o 1 g / den na 7 dní, po kterém je třeba zvážit eskalaci imunosupresivní léčby. Následujícího dne se stav prudce zhoršil, zvýšil se stupeň deprese vědomí, teplota dosáhla 40 ° C, systémový tlak poklesl na 60/40 mm Hg. a požadovanou podporu s vazopresory. 27. den od nástupu onemocnění došlo na pozadí akutního srdečního selhání k smrtelnému výsledku.

V literatuře [8, 9] jsou údaje o více než 500 případech AHR, jejichž analýza odhaluje charakteristické klinické příznaky akutní i regenerační fáze onemocnění. V 70% případů dochází k prodromálnímu období s příznaky obecné slabosti, bolesti hlavy, dyspeptických poruch (nauzea, zvracení, průjem), horečky, v některých případech s příznaky infekce horních cest dýchacích.

Obvykle se během prvních 2 týdnů objevují výrazné psychotické poruchy, které často vedou k hospitalizaci v psychiatrické léčebně s podezřením na schizofrenii. Nejčastějšími příznaky mentálního debutu jsou úzkost, strach, nespavost, manický stav, bludné poruchy (je popsán paranoidní syndrom s motivy nově vzniklé hyperreligiosity), halucinace různých způsobů [10]. Většina pacientů má poruchy srdeční činnosti, stejně jako poruchy řeči s rozvojem echolálie a rychlým výsledkem mutismu [11].

Rostoucí kognitivní, psychotické a behaviorální příznaky jsou v téměř 90% případů doprovázeny extrapyramidovými poruchami - orofaciální dyskinezí, často s charakteristickým pohybem jazyka (jako „hadí jazyk“), choreou nebo stereotypií, méně často dystonií a rigiditou v končetinách, rozvojem okulogyrických krizí a opisthotonus. Vzhledem k debutu onemocnění s psychotickými příznaky jsou v téměř 100% případů těmto pacientům předepsána antipsychotika, což často vede k mylnému posouzení souvislosti mezi motorickými projevy a katatonií s komplikacemi neuroleptické léčby..

Jak nemoc postupuje, pacient přestane reagovat na vnější podněty, epizody psychomotorické agitace mohou být nahrazeny katatonií. Zvýšení tělesné teploty v kombinaci s katatonií může naznačovat febrilní schizofrenii nebo neuroleptický maligní syndrom, což komplikuje diagnostické hledání a oddaluje diagnózu. Antipsychotika mohou skutečně zhoršit stav pacienta, přispět k rychlejší progresi onemocnění, nicméně extrapyramidové příznaky se vyvinou bez jejich jmenování.

Kromě hypertermie jsou u pacientů s EAHR možné i další autonomní poruchy: tachy nebo bradykardie, arteriální hyper- nebo hypotenze, hypersalivace, inkontinence moči atd. Typické jsou ostré výkyvy od tachy-k-bradykardii, od hypo- k hypertenzi, od hypertenze. hypotermie (autonomní nestabilita). Respirační a srdeční poruchy mohou vyžadovat neustálou infuzi vazotonik a umístění pacienta na mechanickou ventilaci [10]. Nejčastěji se respirační selhání projevuje potlačením vědomí do kómatu, avšak dýchací poruchy se mohou vyvinout při relativně neporušeném vědomí.

Často se zaznamenává fenomén disociační anestézie, který je charakterističtější pro působení antagonistů NMDA receptorů (ketamin, fencyklidin) - při úplné absenci kontaktu a reakce na bolestivé podněty zůstává pacient formálně při vědomí - leží s otevřenýma očima a upřeným pohledem. Epileptické záchvaty, které se vyvinou u téměř 85% pacientů, často zůstávají nerozpoznané kvůli souběžným extrapyramidovým poruchám, psychomotorické agitaci nebo potřebě udržovat sedativa. Záchvaty mohou být generalizované nebo ohniskové a jsou často doprovázeny zhoršením autonomních poruch. V některých případech se objevují poprvé na pozadí zotavení z útlumu drog [11].

V literatuře existují popisy „mírného“ (monosymptomatického) průběhu EAHR s dlouhodobou dominancí jednoho ze symptomů onemocnění. Byly tedy popsány případy s izolovanými psychotickými příznaky, epileptickými záchvaty, dystonií nebo jinými neurologickými příznaky, avšak tento průběh je pozorován u méně než 5% pacientů. Záchvaty, jako jsou extrapyramidové poruchy na počátku, jsou častější u dětí. Převážně monosymptomatičnost je dočasná a následně onemocnění získá podrobný klinický obraz. Za 3-4 týdny se u téměř 90% pacientů vyvine víceméně typický obraz, zahrnující většinu z následujících hlavních skupin syndromů: kognitivní poruchy, chování, extrapyramidové poruchy, autonomní nestabilita a hypoventilace, epileptické záchvaty, cerebelární, pyramidové poruchy. Například J. Dalmau a kol. [11] popsali vývoj izolovaného manického syndromu u 19letého muže, ke kterému se o 3 týdny připojily poruchy srdeční činnosti, a také orofaciální dyskinezi..

Neuroimagingové metody obvykle neodhalí konkrétní změny, ale někdy s MRI v režimech T2, FLAIR nebo DWI existuje hyperintenzivní signál z hipokampu a mediálních temporálních laloků (obraz může připomínat limbickou encefalitidu), kortikální oblasti, mozeček, bazální oblasti čelních laloků, subkortikální nebo mozkový kmen struktury, méně často v míše [2]. Ve většině případů jsou tyto změny mírné, přechodné i trvalé, ale zpravidla nekorelují s klinickým obrazem a závažností stavu [10, 12]. Dřívější studie odhalily středně těžkou kortikální atrofii u pacientů s refrakterními epileptickými záchvaty, špatným zotavením nebo se smrtelnými následky, avšak v současné době jsou na pozadí agresivnější imunoaktivní terapie případy špatného zotavení vzácné a neexistují prakticky žádné důkazy o sekundárních atrofických změnách v kůře [2, 13]. Studie využívající pozitronovou emisi nebo jednofotonovou emisní počítačovou tomografii ukazují proměnlivé změny v kortikálních a subkortikálních oblastech mozku, ale někdy v raných stádiích onemocnění mohou chybět [13–16].

Údaje EEG jsou variabilní a závisí na stadiu onemocnění. Může se objevit periodická akutní aktivita nebo aktivita vrcholných vln, která s rychlou progresí kognitivních, behaviorálních a motorických poruch někdy vede k chybné diagnóze Creutzfeldt-Jakobovy choroby [11]. Ve většině případů však EEG odhaluje nespecifické změny ve formě dezorganizace a zpomalení aktivity [17].

U 80% pacientů v mozkomíšním moku byla zjištěna mírná lymfocytární pleocytóza, mírné zvýšení hladiny bílkovin, u 60% - oligoklonální protilátky [11]. Změny v mozkomíšním moku mohou přetrvávat po celou dobu onemocnění i během období zotavení, přičemž jejich stupeň nekoreluje se závažností stavu pacienta a nemusí se měnit v závislosti na účinnosti léčby.

Nejšpecifičtějším diagnostickým kritériem je zvýšení titru protilátek proti NMDA receptorům v krvi a CSF [3, 11, 18]. Specifičnost této diagnostické metody je přibližně 80%, což ponechává prostor pro falešně pozitivní výsledky. Aby se zabránilo nadměrné diagnóze, měl by lékař vždy hodnotit laboratorní nálezy v klinickém kontextu. Kromě toho má smysl provádět studie protilátek v krvi i v mozkomíšním moku a také je časem opakovat. Stanovení hladiny protilátek v mozkomíšním moku nemá významné výhody oproti stanovení v krvi, ale zároveň byly popsány případy tzv. Seronegativní encefalitidy, u kterých byl test v krvi negativní a v mozkomíšním moku pozitivní. Falešně negativní výsledky v krvi byly pozorovány jak v akutním období onemocnění, tak po imunosupresivní terapii (primárně plazmaferézou a intravenózním imunoglobulinem). V takových případech je detekce protilátek možná pouze v mozkomíšním moku [6, 17], lze však také zaznamenat reverzní disociaci [19].

Vzhledem k tomu, že původně byla EAGR popsána u žen s ovariálním teratomem, byla po určitou dobu tato forma léze CNS považována výhradně za paraneoplastickou. Jak byly popsány nové případy, stejně jako v souvislosti se zavedením detekce protilátek na receptory NMDA do klinické praxe jako rutinního screeningového testu, bylo jasné, že tento proces je často idiopatický. Nejčastěji se idiopatická EAGR vyskytuje u dětí a dospívajících, ale s rostoucím věkem se zvyšuje podíl paraneoplastických případů.

Nejčastěji se tento typ encefalitidy kombinuje s ovariálním teratomem, což vysvětluje vysoký výskyt žen (poměr pohlaví 4: 1) [11]. Pohlavní rozdíly ve výskytu jsou méně významné do 12 let a nad 45 let. Vývoj EAGR je možný i na pozadí jiných nádorů (ne více než 2% případů). Byly popsány případy jeho vývoje u lymfomu, neuroblastomu, malobuněčného karcinomu plic [10, 20, 21]. Pokud však v případě teratomu není příčinná souvislost dvou patologických procesů pochybná (při studiu tkáně teratomu byly identifikovány receptory NMDA), je-li encefalitida kombinována s jinými nádory, vyžaduje podstata vztahu další studium. Míra detekce nádoru závisí na věku a pohlaví: u dětí je to 0-5%, u žen starších 18 let - 58% (obvykle teratom vaječníku), u lidí starších 45 let - 23% (obvykle karcinom).

Detekce teratomu u pacientů s EAHR má diagnostickou i terapeutickou hodnotu: odstranění nádoru je nejdůležitější podmínkou pro vyřešení patologického procesu. Navzdory skutečnosti, že teratom sám o sobě nemusí být maligní, jeho odstranění v subakutním i zotavovacím období může vést k významnému klinickému zlepšení a ke snížení rizika recidivy [10, 22]. Bylo poznamenáno, že encefalitida spojená s nádorem je charakterizována závažnějším průběhem, často doprovázeným hlubokou depresí vědomí, ale zároveň má lepší odpověď na imunotropní terapii [10, 11, 17]. Všechny pacientky s podezřením na autoimunitní encefalitidu by tedy měly být vyšetřovány na přítomnost teratomu (MRI, CT, pánevní ultrazvuk). Stanovení koncentrace aktuálně dostupných nádorových markerů (CA125, β-HGG, α-fetoprotein nebo testosteron) u některých pacientů poskytuje negativní výsledek i při detekovaném nádoru, proto diagnostická hodnota těchto testů zůstává nejasná.

Vzhledem k tomu, že na počátku onemocnění je obtížné odlišit EAGR od virových nebo jiných infekčních procesů, byl ve většině popsaných případů proveden screening na přítomnost patogenů. Kromě protilátek na receptory NMDA tedy pacienti vykazovali pozitivní sérologické reakce na mykoplazmu (častěji u dětí); existují publikace o kombinaci s infekcí viry herpes simplex a chřipkou [23, 24]. Identifikace souběžných zánětlivých procesů je zcela srozumitelná vzhledem k zapojení imunitních mechanismů do vývoje autoimunitní encefalitidy: autoimunitní reakci mohou vyvolat infekční antigeny. Zřejmě ze stejného důvodu může dojít k rozvoji EAGR po očkování. Obzvláště úzký vztah byl nalezen mezi EAGR a herpetickou infekcí. Test na protilátky proti receptorům NMDA je indikován na opakování příznaků (například výskyt choreoatetózy nebo duševních poruch) několik týdnů po herpetické encefalitidě. U některých pacientů s protilátkami na receptory NMDA jsou detekovány další autoprotilátky - markery „konkurenčních“ autoimunitních onemocnění (antinukleární, protilátky proti tyroperoxidáze a tyroglobulinu), což zdůrazňuje důležitost hodnocení sérologických údajů v klinickém kontextu [17, 25].

Přibližně 70-75% pacientů s EAHR s včasným zahájením léčby dochází k úplnému nebo téměř úplnému uzdravení. V ostatních případech se vytvoří hrubý neurologický deficit, včetně kognitivního deficitu, nebo dojde k smrtelnému výsledku. V některých sériích pozorování dosáhla jeho frekvence 25% [11].

Léčba je založena na různých metodách imunosupresivní terapie a také na identifikaci a odstranění teratomu. První řadou léků jsou kortikosteroidy (obvykle pulzní léčba methylprednisolonem v dávce 1 g / den), intravenózní imunoglobulin a / nebo plazmaferéza. Vzhledem k tomu, že doba pro stanovení protilátek proti NMDA receptorům je asi 10 dní, je míra progrese a riziko úmrtí nutná rozhodnutí o stanovení zkušební imunotropní terapie od okamžiku podezření na toto onemocnění (například kortikosteroidy podle režimu pulzní terapie nebo intravenózní imunoglobulin, 0,4 g / kg / den po dobu 5 dnů). Po obdržení pozitivních výsledků testů pro stanovení protilátek proti NMDA receptorům a s přihlédnutím k výsledkům zkušební terapie je nutné zvážit stanovení druhé linie léčby (monoklonální protilátky lék rituximab nebo cytostatický cyklofosfamid).

Při kombinaci encefalitidy s ovariálním teratomem dosahuje účinnost těchto metod léčby 80% a při absenci teratomu - 48%. V tomto ohledu panuje názor [7, 10, 11, 26–28], že v závažných případech, v případech, kdy nelze detekovat nádor, by měla být předepisována léčiva první volby v kombinaci s imunosupresivy druhé linie (rituximab, cyklofosfamid).

Odstranění teratomu je důležitým prvkem terapie; v některých případech se zlepšení dosáhne doslova během několika hodin po operaci. U některých pacientů je však operace nemožná z důvodu závažnosti stavu. Podle systematického přehledu [29] byl teratom nejčastěji odstraňován v období od 39 do 72 dnů, v závislosti na věku a typu nádoru. Optimální (doporučená) doba odstranění je do 4–8 týdnů od vzniku klinického obrazu.

Nebyla vypracována rozumná doporučení pro léčbu pacientů s AHR v podmínkách jednotek intenzivní péče. Vzhledem k tomu, že příznaky encefalitidy v mnoha ohledech připomínají příznaky předávkování antagonisty NMDA receptoru, měli byste se zdržet užívání léků s podobným účinkem (například ketaminu). W. Splinter a N. Eipe [30] popsali vývoj arteriální hypotenze zavedením propofolu, avšak při opakovaném podávání po několika týdnech nedošlo k žádným nežádoucím účinkům, byla zaznamenána jeho dobrá snášenlivost..

Obnova pacientů po EAGR je pomalá a trvá několik měsíců až 2-3 roky. Impulzivita, dezinhibice, nevhodné chování, hyperfágie, hypersexualita, hypersomnie, v některých případech rozsáhlé syndromy Kluver-Bucy, Klein-Levin vyžadují dlouhodobou rehabilitaci. U přibližně 20–25% případů existuje relabující průběh s různými intervaly mezi exacerbacemi a proměnlivými reziduálními příznaky v „chladných“ obdobích [7, 11]. K zotavení může dojít také spontánně, ale podle dostupných údajů [13] závisí přežití, prognóza zotavení a riziko relapsu na včasnosti a aktivitě terapie..

Podle našeho pozorování se onemocnění projevilo klasickými příznaky: po týdnu prodromálního období došlo u pacienta k akutnímu rozrušení, zmatenosti, bludným poruchám, halucinacím následovaným přidáním motorických poruch (včetně oromandibulární dyskineze, stereotypie), katatonie, epileptického záchvatu, těžkých vegetativních poruch (hypoventilace), hypertermie, kolísání krevního tlaku, tachykardie).

Diagnózu potvrdily také údaje paraklinického vyšetření - středně závažná lymfocytární pleocytóza, zvýšení signálu z mediobazálních částí spánkových laloků podle údajů MRI a ultrazvukem odhalený zralý teratom pravého vaječníku. Spolehlivá diagnóza EAHR umožnila detekovat vysoký titr protilátek proti NMDA receptorům v krvi (1: 160).

Mezi rysy tohoto pozorování je třeba poznamenat rychlou rychlost progrese (méně než 1 měsíc od prodromální fáze do smrti), výraznou autonomní nestabilitu, na jejímž pozadí došlo k epizodě klinické smrti po křečovitém záchvatu, stejně jako absence klinického účinku methylprednisolonu, který může být spojen s relativně pozdní schůzka (21 dní od začátku prodromální fáze).

Závěrem je třeba zdůraznit, že včasná diagnostika EAHR vyžaduje bdělost lékařů všech specializací (zejména neurologů, psychiatrů, gynekologů, resuscitátorů), kteří se mohou setkat s tímto extrémně dramatickým, ale léčitelným onemocněním. Podezření na AER by mělo být podezřelé u všech osob mladších 50 let, zejména u dětí a dospívajících s rychle se rozvíjejícími psychotickými, kognitivními poruchami a poruchami chování, předčasným přidáním extrapyramidových poruch (dyskineze, stereotypie, rigidita), katatonií, epileptickými záchvaty, vegetativními příznaky (hypertermie, hypoventilace) hypertenze, arytmie atd.). Příznaky podporující diagnózu mohou být lymfocytární pleocytóza v mozkomíšním moku s přítomností oligoklonálních protilátek a možným mírným zvýšením hladin bílkovin; pomalá dezorganizovaná aktivita na EEG, stejně jako změny v MRI ve formě hyperintenzity signálu v režimech FLAIR, T2 a DWI s možnou akumulací kontrastní látky. Vysoká pleocytóza a výrazné zvýšení hladiny bílkovin v mozkomíšním moku, stejně jako výraznější změny podle údajů MRI (zejména s tvorbou oblastí nekrózy nebo přítomností hromadného účinku) vylučují diagnózu AHR a vyžadují hledání alternativních příčin (zejména virové encefalitidy). Nedávno byla zveřejněna kritéria pro diagnostiku encefalitidy [31] (viz tabulka). Všichni pacienti s podezřením na autoimunitní encefalitidu by měli být vyšetřeni na protilátky proti NMDA receptorům v krvi a mozkomíšním moku a měli by být vyšetřeni na ovariální teratom. I když nádor není detekován v době encefalitidy, screening by měl být opakován po dobu nejméně 2 let.

Diagnostická kritéria pro poznámku EAGR. * - v přítomnosti teratomu postačují tři ze šesti skupin příznaků; ** - studium protilátek by mělo být prováděno nejen v krvi, ale také v mozkomíšním moku.

Žádný střet zájmů.

Možnosti léčby

Rasmussenova encefalitida je závažná patologie, která vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu. U jakékoli formy autoimunitní encefalitidy je předepsán elektroencefalogram, zobrazování magnetickou rezonancí a testy. Akutní fáze takový přístup nevyžaduje, protože diagnózu lze stanovit na základě výrazných příznaků. Po identifikaci problému se používají imunostimulační léky. Umožní vám zpomalit vývoj demence a závažných poruch řeči.

Pokročilá stadia nejsou léčena, je pro tělo obtížné tolerovat antiepileptické léky. Dokáže chirurgicky odstranit poškozené oblasti mozku.

Na začátku vývoje patologie může kombinace léků proti epilepsii se správnou výživou zmírnit stav. Pacient by se měl zaměřit na mastné kyseliny a snížit příjem bílkovin a sacharidů. V nerafinovaných rostlinných olejích je mnoho esenciálních látek.

Transkraniální magnetická stimulace je považována za novou léčbu. S jeho pomocí je eliminována epilepsie. Také se uchylují k plazmaferéze a filtraci krve. Ke zmírnění stavu se obracejí na hormonální a imunomodulační léky.

Hlavní příznaky

Vzhledem k tomu, že onemocnění dosud není dobře pochopeno, je poměrně obtížné jednoznačně identifikovat charakteristické příznaky. Každý pacient může projevovat patologii svým vlastním způsobem. Můžete říci pouze hlavní příznaky, které byly pozorovány u mnoha pacientů.

Nástup onemocnění se podobá mnoha dalším patologiím, a proto je v první fázi extrémně obtížné stanovit jednoznačnou diagnózu. Teplota člověka stoupá, dochází k nevolnosti a je pociťována výrazná ztráta síly. Často je také pozorována neustálá bolest hlavy, kterou je obtížné tlumit léky..

Při absenci léčby receptorové encefalitidy bude onemocnění postupovat. Čím dále se vyvíjí, tím viditelnější a závažnější jsou příznaky. Člověk se stává agresivním, je pro něj obtížné spojit řeč, objevují se křeče a poruchy pohybu. Pacient také může ztratit vědomí a pozorovat problémy s respirační funkcí..

Ne všichni lidé mají tak živá znamení, někteří mají méně významné projevy. Z tohoto důvodu je diagnostika komplikovaná, protože i lékař může na základě známek podezřívat cokoli. Někteří pacienti jsou zapomnětliví, apatičtí, špatně orientovaní v prostoru a pociťují úzkost. Tyto jevy lze vysvětlit duševními poruchami, a proto ani lékař nemusí vědět o přítomnosti zánětlivého procesu v mozku..

Stává se, že příznaky infekce nesouvisí s výše uvedenými příznaky. Z tohoto důvodu lidé chodí k psychiatrovi, je u nich diagnostikována schizofrenie, bipolární porucha a další chybná onemocnění. Z tohoto důvodu se člověku dostává špatného zacházení a jeho zdraví se tak nezlepší..

Antireceptorová encefalitida se může dokonce vyskytnout u dětí. V tomto případě má dítě záchvaty, poruchy chování a poruchy pohybu. Pokud onemocnění postihuje dospívající, pak v důsledku hormonálních změn se u nich rychle rozvine hyperexcitabilita, halucinace a paranoia..

Pokud byla diagnóza stanovena později, pak osoba pociťuje řadu vážných poruch. Patří mezi ně problémy se srdečním svalem, močová a fekální inkontinence, katatonie, chronický nedostatek spánku, úplná ztráta paměti. V takovém případě může být pacient neustále podrážděný nebo lhostejný k tomu, co se děje.

Nemoc je považována za nevyléčitelnou, proto je důležité usilovat o remisi. Nejjednodušší cestou v počáteční fázi receptorové encefalitidy je zlepšení stavu. Přibližně 30% pacientů dokáže dosáhnout úplné eliminace příznaků nebo zlepšení stavu s menšími poruchami. U 25% pacientů přetrvávají duševní poruchy, zatímco v prvním roce onemocnění může dojít k úmrtí.

Příznaky anti-NMDA receptorové encefalitidy

Klinické příznaky encefalitidy s protilátkami na receptory NMDA byly stanoveny na základě studií pacientů s objasněnou etiologií onemocnění. Na základě výsledků vyšetření byly stanoveny následující fáze patologického procesu:

1. Prodromal. Pacient trpí únavou, bolestmi hlavy, horečkou. Fáze trvání - 5 týdnů.
2. Psychotický. Během přechodu do této fáze se objevují psychopatické příznaky - stav apatie, deprese, strachu a izolace. Snižují se také kognitivní (kognitivní) funkce - neschopnost pamatovat si nedávné události, potíže s používáním každodenních věcí, příznaky schizofrenie - delirium, snížená kritika vlastního stavu, halucinace. Poruchy paměti v psychotické fázi jsou vzácné - u 25% pacientů.
3. Prostorný. Fáze začíná 2 týdny po nástupu psychotických příznaků. Většina pacientů (70%) má záchvaty. Existují známky poruchy vědomí. Projevují se mutismem (pacient neodpovídá na otázky a jednání jeho směrem), akinezí (nedostatek motorické aktivity). Většina pacientů dělá násilnou grimasu, která připomíná úsměv..
4. Hyperkinetické. Klinické projevy této fáze se vyvíjejí postupně. Pacient si olizuje rty, provádí žvýkací pohyby. Může vybočit z pánve, zvednout ramena a provádět krouticí pohyby. Krevní tlak se neustále mění, jsou pozorovány příznaky jako pocení a zarudnutí kůže.
5. Fáze postupné regrese. Fáze opačného vývoje příznaků vede ke zvýšení kontroly nad jejich vlastními pohyby. Regrese trvá 2 měsíce. V některých případech je proces zpožděn o šest měsíců. U osoby dojde ke ztrátě paměti pro aktuální události.

Když se objeví první příznaky, je důležité je vyšetřit - dřívější detekce onemocnění vám umožní úplné zotavení bez následků a komplikací.

Vlastnosti a fáze vývoje

Receptorová encefalitida se nejčastěji vyskytuje u lidí ve věku kolem 25 let. Patologie navíc postihuje hlavně ženskou polovinu populace, u mužů je diagnostikována extrémně zřídka. Toto onemocnění je speciální zhoršená forma zánětlivého procesu mozku, může být smrtelná.

Problém je způsoben útokem imunitního systému na podjednotku NR1 receptoru NMDA. Tento stav je často spojen s nádory, ale existuje mnoho případů, kdy má pacient receptorovou encefalitidu bez maligních nádorů. Patologie má několik fází vývoje..

• Prodromal

V tomto případě si pacienti stěžují na příznaky, které se podobají projevům ARVI. Existuje silná slabost, bolesti hlavy a horečka. Tato fáze trvá přibližně 5 dní, poté začíná další fáze..

• Psychotický

Objevují se první příznaky psychiky. Pacienti si stěžují na depresi, apatii, problémy s emoční úrovní. Pacient se často stáhne do sebe a pocítí neopodstatněný strach. Kognitivní funkce jsou narušeny, to znamená, že vznikají problémy s pamětí (zejména krátkodobé), pro člověka je obtížné používat technická zařízení, dokonce i telefon.

Objevují se příznaky podobné schizofrenii. Mezi nimi je delirium, nekonzistence v myšlení, zrakové a sluchové halucinace. Lidé nebo jejich příbuzní se často obracejí na psychiatra, aby zjistili pozorování osoby. Toto období trvá v průměru až dva týdny..

• Prostorný

Během tohoto období se u mnoha pacientů objeví křeče a porucha vědomí. Osoba není schopna odpovídat na otázky, nereaguje na gesta. Pacienti mohou mít na tváři úšklebek, který nejasně připomíná úsměv..

• Hyperkinetické

V této fázi receptorové encefalitidy člověk dělá nedobrovolné pohyby. Dolní čelist se také může pohybovat, dochází k silnému sevření zubů a zmenšení očních bulvy. Pohyby se mohou lišit rychlostí, okamžik je u každého pacienta individuální.

Autonomní nestabilita je přítomna. Dochází k prudkým skokům v krevním tlaku, tachykardii nebo zpomalení pulzu, nadměrnému pocení.

• Postupná regrese

Příznaky začnou ustupovat, jakmile uplynou alespoň dva měsíce. Existují také případy, kdy terapeutické metody nepomáhají. Kromě toho je během období zotavení pozorována přetrvávající amnézie..

Receptorová encefalitida musí být diagnostikována včas, aby bylo možné předepsat léčbu. Nemoc nelze nazvat jednoduchou, proto její příznaky nelze tak snadno zmírnit. V každém případě musíte jít do nemocnice, protože samoléčba je zbytečná a nebezpečná.

Diagnostika

Diagnostika autoimunitního typu encefalitidy by měla být komplexní, a proto musíte použít EEG, MRI a složit všechny potřebné testy. V akutním stadiu je poměrně snadné určit patologii na základě všech doprovodných symptomů, ale je velmi obtížné ji identifikovat v prodromálním stadiu. Nakonec nemoc nemusí mít nejprve žádné zvláštní příznaky. Zpoždění v této situaci může stát zdraví pacientů, protože v počáteční fázi fungují imunostimulační léky dobře.

Metody léčby

Protože patologie může vést k nebezpečným respiračním a hemodynamickým poruchám, jsou pacienti obvykle přiřazováni k intenzivní péči.

Studie ukázaly, že ventilace je pro tyto problémy nezbytná. Pro zlepšení stavu jsou také předepsány:

1. Imunoterapie. Pacientům jsou předepsány glukokortikoidy ve formě methylprednisolonu a imunoglobuliny pro intravenózní podání.
2. Plazmaferéza. Během procedury je krev vyčištěna mimo tělo pacienta a vrácena zpět.
3. Cytostatika.
4. Chirurgické odstranění novotvarů. Nádor musí být odstraněn, protože spouští produkci protilátek, které poškozují nervovou tkáň. Čím dříve je nádor odstraněn, tím dříve bude encefalitida poražena..
5. Antikonvulziva. Pomáhají zvládat záchvaty..
6. Antipsychotika. Používají se k ovládání dyskinezí. Dobrý účinek je dán použitím propofolu a midazolamomu.

Protože receptorová encefalitida má určité podobnosti s herpetickou encefalitidou, byla před přesnou definicí typu onemocnění provedena léčba Acyclovirem.

Úloha autoimunitních protilátek

Protireceptorové protilátky hrají důležitou roli ve vývoji onemocnění:

• Protilátky proti NMDA receptorům byly detekovány po vyšetření pacienta v akutní fázi onemocnění. S poklesem počtu protilátek byla pozorována regrese příznaků a zotavení.
• Léky jako Fenclidin a Keyamin způsobují projevy podobné klinickému obrazu encefalitidy.
• U pacientů s takovou diagnózou se často rozvine centrální hypoventilace - porušení autonomní kontroly dýchání. Hlavním cílem útoku na protilátky jsou nervové buňky předního mozku, které jsou poškozeny během encefalitidy. Výsledkem je, že se u člověka vyvinou anomálie dýchacího systému..
• Hyperkinéza je nedobrovolné hnutí, které nemá nic společného s epileptickými záchvaty. Je snadné to dokázat pomocí sedativ k odstranění příznaku - jsou neúčinné při encefalitidě..
• Virová infekce může sloužit jako provokující faktor choroby, ale není její příčinou. Podle výsledků testů krve a mozkomíšního moku a biopsie mozkové tkáně nebyly detekovány virové markery.

Souhrnem těchto údajů lze tvrdit, že vedoucí roli v mechanismu progrese poškození mozku anti-NMDA receptorem hraje autoimunitní agrese..