Absence

Absence je specifickým příznakem, jakýmsi generalizovaným epileptickým záchvatem. Vyznačuje se krátkým trváním a absencí záchvatů..

U generalizovaných záchvatů jsou ohniska patologických impulsů, které vytvářejí vzrušení a šíří ho mozkovými tkáněmi, lokalizována v několika oblastech najednou. Hlavním projevem patologického stavu je v tomto případě ztráta vědomí na několik sekund.

Synonymum: drobné epileptické záchvaty.

Důvody

Hlavním substrátem pro rozvoj absencí je narušení elektrické aktivity neuronů v mozku. Paroxysmální spontánní samočinné buzení elektrických impulsů může nastat z mnoha důvodů:

  • genetická predispozice jako důsledek chromozomálních aberací;
  • prenatální (hypoxie, intoxikace, infekce plodu) a perinatální (porodní trauma) faktory;
  • přenesené neuroinfekce;
  • opojení;
  • traumatické zranění mozku;
  • vyčerpání tělesných zdrojů;
  • hormonální posuny;
  • metabolické a degenerativní poruchy v mozkových tkáních;
  • novotvary.

Útoku zpravidla předchází vystavení provokujícím faktorům, jako je hyperventilace, fotostimulace (záblesky světla), jasný, blikající obraz (videohry, animace, filmy), nadměrný psychický stres.

Rytmické spontánní elektrické výboje působící na různé struktury mozku způsobují jejich patologickou hyperaktivaci, která se projevuje specifickou klinikou absence.

Epileptická ohniska v tomto případě vyladí jiné části mozku na svůj provozní režim, což vyvolá nadměrné buzení a inhibici.

formuláře

  • typické (nebo jednoduché);
  • atypické (nebo složité).

Jednoduchá absence je krátký, náhlý nástup a ukončení epileptického záchvatu, který není doprovázen výraznou změnou svalového tonusu..

Atypické záchvaty se obvykle vyskytují u dětí s poruchami duševního vývoje na pozadí symptomatické epilepsie. Útok je doprovázen poměrně výraznou svalovou hypo- nebo hypertonicitou, v závislosti na povaze se rozlišují následující typy komplexní absence:

  • atonický;
  • akinetický;
  • myoklonické.

Někteří autoři také izolují odrůdu s aktivní vegetativní složkou.

Hlavním typem diagnózy nepřítomnosti je EEG - studie elektrické aktivity mozku.

V závislosti na věku, ve kterém se patologický stav poprvé objeví, jsou absence rozděleny na děti (do 7 let) a juvenilní (12-14 let).

Komise ILAE (International League Against Epilepsy) oficiálně uznala 4 syndromy, které jsou doprovázeny typickými absencemi:

  • dětská epilepsie;
  • mladistvá absence epilepsie;
  • juvenilní myoklonická epilepsie;
  • myoklonická absence epilepsie.

V posledních letech byly popsány, studovány a navrženy další syndromy s typickými absencemi: myoklonus víček s absencemi (Jeevesův syndrom), periorální myoklonus s absencemi, epilepsie citlivá na podněty, idiopatická generalizovaná epilepsie s fantomovými absencemi.

Atypické absence se vyskytují u Lennox-Gastautova syndromu, myoklonicko-astatické epilepsie a syndromu kontinuálního spánku s pomalými vlnami.

Znamení

Typická absence

Typické záchvaty absence jsou mnohem častější. Vyznačují se náhlým nástupem (pacient přeruší aktuální aktivitu, často zamrzne při nepřítomném pohledu); člověk má bledou pokožku, je možná změna polohy jeho těla (mírný náklon dopředu nebo dozadu). S lehkou nepřítomností pacient někdy pokračuje v prováděných akcích, ale dochází k prudkému zpomalení reakce na podněty.

Útoku předchází expozice provokujícím faktorům, jako je hyperventilace, fotostimulace (záblesky světla), jasný, blikající obraz (videohry, animace, filmy), nadměrný psychický stres.

Pokud během nástupu záchvatu pacient mluvil, pak se jeho řeč zpomalí nebo úplně zastaví, pokud šel, pak se zastaví, je nýtován na místo. Pacient obvykle nekontaktuje, neodpovídá na otázky, ale záchvat se občas zastaví po ostré sluchové nebo hmatové stimulaci.

Útok ve většině případů trvá 5-10 sekund, velmi zřídka až do půl minuty, zastaví se tak náhle, jak začne. Někdy při menším epileptickém záchvatu lze pozorovat záškuby obličejových svalů, méně často - automatismy (lízání rtů, polykací pohyby).

Pacienti si záchvaty často nevšimnou a nepamatují si je po obnovení vědomí, proto je pro stanovení správné diagnózy v této situaci důležité svědectví očitých svědků..

Atypická absence

Atypická nebo komplexní absence se vyvíjí pomaleji, postupně, její trvání se pohybuje od 5-10 do 20-30 sekund. Útoky jsou obvykle delší a jsou doprovázeny výraznými výkyvy svalového tonusu. Během útoku může dojít k pádu nebo nedobrovolnému močení. Škála klinických projevů je v tomto případě široká: nedobrovolné záškuby víček, očních bulv, obličejových svalů, tonické, klonické nebo kombinované jevy, autonomní složky, automatismy. Pacient, který měl atypickou nepřítomnost, si obvykle uvědomuje, že se mu stalo něco neobvyklého..

Komplexní absence s myoklonem je charakterizována nedostatkem vědomí a symetrickým bilaterálním záškuby svalů nebo jednotlivých svalových svazků obličeje a horních končetin, méně často jiné lokalizace.

Ve vztahu k těmto absencím je role provokujících faktorů (ostré zvuky, jasný, rychle se měnící vizuální obraz, zvýšená respirační zátěž atd.) Skvělá. Obvykle se pozoruje záškuby víček, obočí, koutků úst, někdy očních bulv. Třesy jsou průměrné rytmické, s frekvencí 2–3 za sekundu, což odpovídá bioelektrickým jevům na EEG.

Atonická varianta se vyznačuje ztrátou nebo prudkým snížením tónu svalů, které udržují svislou polohu těla. Pacient obvykle spadne na zem kvůli náhlému kulhání. Je zaznamenáno zavěšení dolní čelisti, hlavy, paží. Tyto jevy jsou doprovázeny úplnou ztrátou vědomí. Někdy dochází k trhnutí svalového tonusu pacienta podle trhlin, podle rytmických vln elektrických impulsů šířících se mozkovými tkáněmi.

Atypické záchvaty se obvykle vyskytují u dětí s poruchami duševního vývoje na pozadí symptomatické epilepsie.

Tonická absence je charakterizována ostrým konvulzivním záchvatem s únosem očních koulí nahoru, příznaky nadměrné flexe nebo nadměrného prodloužení v různých svalových skupinách. Křeče mohou být buď symetrické povahy, nebo mohou být izolovány v některé svalové skupině: tělo je napnuté, ruce sevřené v pěst, hlava vržená dozadu, oční bulvy vyhrnuté, čelisti stlačené (může dojít k kousání jazyka), zornice jsou rozšířené, nereagují na lesk.

Hyperémie kůže na obličeji, zóny dekoltu, rozšířené zornice, nedobrovolné močení v době útoku, některé zdroje se zařazují do samostatné kategorie - absence s vegetativní složkou.

Samostatný typ této patologie v izolaci je poměrně vzácný. Pacient s menšími epileptickými záchvaty je často charakterizován smíšenými absencemi, které se během dne navzájem střídají nebo se dlouhodobě transformují z jednoho typu na druhý.

Diagnostika

Diagnostickým opatřením k potvrzení absence je studie elektrické aktivity mozku, nebo EEG (optimálně - video EEG).

Další metody instrumentálního výzkumu: zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie (MRI a CT), pozitronová emise (PET) nebo jednofotonová emisní počítačová tomografie - umožňují zaznamenávat změny ve strukturách mozku (trauma, krvácení, novotvary), ale ne v jeho aktivitě.

Charakteristickým znakem typické nepřítomnosti je porucha vědomí korelující s generalizovanými výboji spike-wave frekvence 3-4 (velmi zřídka - 2,5-3) Hz, polyspiky podle výsledků EEG.

Atypická absence během studie EEG se projevuje pomalými vlnami buzení (EEG je hlavní metodou pro potvrzení absence

Léčba

Správná léčba vyžaduje přesnou syndromologickou diagnózu. Nejčastěji se pro farmakoterapii nemoci nebo syndromu, u nichž dochází k absencím, používá následující:

  • antikonvulziva (ethosuximid - pro typickou nepřítomnost, kyselina valproová, acetazolamid, Felbamat);
  • sedativa (klonazepam);
  • barbituráty (fenobarbital);
  • sukcinimidy (mesuximid, fensuximid).

Prevence

Prevence absencí je obtížná z důvodu nepředvídatelnosti jejich vývoje. Ke snížení rizika útoku na nositele charakteristického patologického onemocnění nebo syndromu je však nutné:

  • vyloučit nadměrné dráždivé látky (hlasitá hudba, jasná animace, videohry);
  • vyloučit intenzivní fyzický a duševní stres;
  • normalizovat režim "spánek - bdění";
  • vyvarujte se pití alkoholických a tonických nápojů;
  • buďte opatrní při užívání stimulantů.

Důsledky a komplikace

Typické absence ve věku 20 let přecházejí samy. V některých případech se však absence mění na velké epileptické záchvaty, které mohou přetrvávat po dlouhou dobu, někdy po celý život. Existují 4 příznivé prognostické příznaky, které naznačují nízkou pravděpodobnost velkých záchvatů u pacientů s typickými absencemi:

  • debutovat v raném věku (4–8 let) na pozadí neporušené inteligence;
  • absence dalších záchvatů;
  • dobrá terapeutická odpověď na monoterapii jedním antikonvulzivním lékem;
  • absence dalších změn na EEG, s výjimkou typických generalizovaných komplexů špičkových vln.

Atypické absence jsou obtížně léčitelné, prognóza závisí na základním onemocnění.

Zachování menších epileptických záchvatů po celý život pacienta je možné s rezistencí na léčbu. V tomto případě je socializace výrazně komplikovaná kvůli nepředvídatelnosti nástupu a závažnosti útoků.

Absence

Absence je typ epileptického záchvatu, který je příznakem epilepsie. Absence se projevuje neočekávanou krátkou ztrátou vědomí. Jedinec se náhle, bez viditelných předchůdců, zastaví, jako by se proměnil v kámen. Zároveň jeho pohled směřuje dopředu, na jeho tváři se objevuje stálý výraz. Osoba nevykazuje reakce na vnější podněty, neodpovídá na tázací fráze, řeč je náhlá. Po několika sekundách se stav vrátí do normálu. Jednotlivec si nepamatuje prožitý stav, jednoduše pokračuje v dříve provedeném pohybu, proto se chová, jako by se nic nestalo. Specifickým rysem absence je vysoký výskyt. Často může dosáhnout 100 záchvatů denně.

Důvody absence

Útoky nepřítomnosti často zůstávají nepovšimnuté, v důsledku čehož je podstatu jejich původu obtížné odhalit. Řada vědců předložila hypotézu genetické predispozice na pozadí vzhledu v určitém okamžiku aktivace fungování mozkových buněk.

Kromě toho se rozlišuje mezi skutečným záchvatem a falešnou nepřítomností. Je snadné odstranit jednotlivce z posledního dotykem nebo otočením hlasitým náhlým výkřikem. Pokud je záchvat pravdivý, subjekt nebude na výše uvedené akce reagovat..

Mezi pravděpodobné etiologické faktory pro vznik daného stavu patří:

- hyperventilace plic, která vede ke změně koncentrace kyslíku a hladiny oxidu uhličitého, což způsobuje hypoxii;

- intoxikace toxickými produkty;

- porušení poměru nezbytných chemických sloučenin v mozku.

Je však třeba si uvědomit, že za přítomnosti všech výše uvedených provokujících faktorů se dotyčný stav nevyvíjí vždy. Absence je pravděpodobnější, pokud je subjektu diagnostikováno jedno z následujících onemocnění:

- dysfunkce struktur nervového systému;

- vrozená konvulzivní porucha;

- stav po přenosu zánětlivých procesů v mozku;

- mozkové modřiny, různá zranění.

K absenci dítěte často dochází v důsledku patologií, které vznikly během ontogeneze dítěte na úrovni genetiky. U plodu s bydlištěm v děloze se zaznamenávají změny ve formování mozkových struktur a nervového systému, které se po narození nacházejí v novotvarech, mikrocefalii nebo hydrocefalu.

Navíc může nastat epileptická absence dítěte na pozadí nesouladu inhibičních impulsů a excitačních signálů nervového systému, který vzniká v důsledku infekčních onemocnění, hormonálních poruch nebo pohmoždění mozku přenesených v kojeneckém věku nebo v raném věku..

Níže jsou uvedeny typické faktory, které spouštějí nepřítomnost u kojenců:

- neustále přítomné stresory;

- zvýšený duševní stres;

- zvýšená fyzická aktivita;

- infekční nemoci, operace mozku nebo poranění mozku;

- existují onemocnění ledvin, patologie myokardu a dýchacího systému;

- intenzivní zatížení zraku kvůli nadměrnému nadšení pro svět počítačových her, čtení nebo sledování jasných karikatur.

Absence u dospělých

Jedná se o nezávažný typ záchvatů. Lidé, kteří vykazují známky nepřítomnosti, by však měli pečlivě sledovat své vlastní zdraví. Doporučuje se, aby se snažili být sami méně a také nemohou být sami při plavání nebo interakci s nebezpečnými technickými zařízeními. Osobám trpícím takovými záchvaty je navíc zakázáno řídit vozidla a další vybavení..

Absence, co to je? Absence jsou většinou charakterizovány následujícími projevy: nehybnost těla, nepřítomný pohled, mírné chvění víček, provádění žvýkacích pohybů, plácnutí rtů, současné motorické pohyby horních končetin.

Popsaný stav trvá několik sekund. K zotavení z nepřítomnosti dochází rychle, jedinec se vrátí do normálu, ale není schopen si záchvat vybavit. Lidé mohou často zažít několik útoků denně, což často výrazně komplikuje jejich profesionální činnosti..

Typickými příznaky nepřítomnosti jsou nepřítomnost pohledu, změna barvy dermis, třepotání víček. U některých jedinců lze zaznamenat složitou absenci, která je doprovázena ohnutím těla dozadu, vzorovanými motorickými akty. Po komplexním záchvatu má jedinec obvykle pocit, že zažil něco neobvyklého.

Dotyčné porušení je obvykle systematizováno podle závažnosti jejich hlavních projevů, proto se rozlišují typické záchvaty a atypické absence. První vznikají při absenci předběžných znaků. Osoba se zdá být ztuhlá, pohled je upřený na jedno místo, motorické operace prováděné před nástupem záchvatu se zastaví. Po několika sekundách se duševní stav plně obnoví.

Atypický typ absenčního kurzu je charakterizován postupným debutem a dokončením i širšími příznaky. Epileptik může mít ohýbání trupu, automatiku motorických činů a věci vypadávající z rukou. Snížený tón často způsobuje náhlý pokles těla.

Komplikovanou absenci atypického kurzu lze zase rozdělit do 4 následujících forem.

Myoklonické záchvaty jsou charakterizovány krátkodobou částečnou nebo úplnou ztrátou vědomí, která je doprovázena ostrými, cyklickými třesy v celém těle. Myoklonus se obvykle vyskytuje oboustranně. Nejčastěji se nacházejí na oblasti obličeje ve formě záškubu rohů rtů, chvění očních víček a očních svalů. Během záchvatu vypadne předmět v dlaních.

Atonické formy absence se projevují prudkým oslabením svalového tonusu, které je doprovázeno poklesem. Slabost se často může objevit pouze v krčních svalech, v důsledku čehož hlava padá na hrudník. Zřídka se u tohoto typu absence vyskytuje nedobrovolné močení.

Akinetická forma je charakterizována úplným vypnutím vědomí spolu s nehybností celého kmene..

Absence vyskytující se u vegetativních příznaků se projevují kromě vypnutí vědomí, inkontinence moči, zarudnutí dermis obličeje a prudkého rozšíření zornic.

Absence u dětí

Dotyčná porucha je považována za poměrně častý příznak epileptického záchvatu. Absence je formou funkční poruchy mozku, na jejímž pozadí dochází ke krátkodobé ztrátě vědomí. V mozku vzniká „epileptické“ ohnisko, které prostřednictvím elektrických impulsů ovlivňuje jeho různé oblasti, což narušuje jeho funkčnost.

Absence je vyjádřena ve formě epileptických záchvatů charakterizovaných náhlým nástupem a náhlým ukončením. Po návratu z útoku si dítě nepamatuje, co se s ním děje.

Dětská nepřítomnost se projevuje následujícími příznaky. Při záchvatu se tělo dítěte znehybní a pohled chybí. Zároveň lze pozorovat třepotání víček, žvýkání, plácnutí rtů a identické pohyby rukou. Popsaný stav je charakterizován trváním několika sekund a podobně rychlou obnovou funkčnosti. U některých dětí lze každý den pozorovat několik záchvatů, což ztěžuje normální život, komplikuje vzdělávací aktivity a interakci s vrstevníky.

Rodiče často nezaznamenávají výskyt takových záchvatů kvůli jejich krátkému trvání. Prvním znakem patologie je pokles školního výkonu, učitelé si stěžují na vzhled roztržitosti a ztrátu schopnosti soustředit se.

Je možné podezření na absenci u dítěte synchronními motorickými operacemi rukama, odděleným pohledem. U dětí školáků s frekvencí několika záchvatů denně jsou také zaznamenány poruchy v psychoemoční oblasti. Děti s nepřítomností by měly být vždy pod neúnavným dohledem dospělých, protože ztráta vědomí může dítě překvapit, například při překročení rušného pruhu, jízdě na kole nebo plavání.

Absence dětí, důsledky nejsou příliš závažné a záchvaty často zmizí samy do dvaceti let. Mohou však vyvolat vývoj plnohodnotných křečovitých záchvatů nebo doprovázet jednotlivce po celou dobu jeho existence. V závažných případech jsou absence pozorovány desítkykrát denně.

Tento stav je také nebezpečný náhlým výpadkem proudu, v jehož důsledku může dítě spadnout a poranit se, utopit, pokud ho záchvat předstihne ve vodě. Při absenci účinného terapeutického účinku se záchvaty zvyšují, což hrozí porušením intelektuální sféry. Navíc nejmenší obyvatelé planety mají pravděpodobnost sociálního přizpůsobení..

Absenční léčba

Korekcí terapeutické absence je ve skutečnosti prevence těžké epilepsie. Proto je při zjištění prvních projevů nemoci nesmírně důležité konzultovat s lékařem. Terapeutická prognóza absence je v zásadě příznivá v 91% případů..

Léčebná opatření je nutné zahájit až po bezchybné diagnóze. Doporučuje se také zahájit léčbu po druhém záchvatu, protože jeden projev je náhodný, například v důsledku přehřátí, intoxikace nebo v důsledku metabolického selhání..

Epileptická absence je obvykle léčena lékopisnými léky. Drogová terapie pro daný stav se z velké části provádí pomocí léků souvisejících s antiepileptiky na bázi derivátů sukcinimidu (ethosuximid) a mastných kyselin (kyselina valproová). Vykazují dobrou účinnost při kontrole záchvatů..

Počáteční dávka lékopisných léků je vybrána, počínaje minimálními povolenými hodnotami, a je uvedena na úroveň, která může zabránit nebo významně snížit počet záchvatů, dříve stanovenou pomocí denního monitorování elektroencefalogramu.

Při léčbě záchvatů absence v dětství se používá léčba jedním lékopisem. Pokud nedojde k žádnému terapeutickému účinku nebo se objeví vedlejší příznaky, měl by být lék nahrazen jiným. Oprava stavů nepřítomnosti u dospělých se provádí stejným způsobem.

Lze také použít antiepileptikum na bázi derivátů benzodiazepinů (klonazepam), přičemž daný lék má pozitivní výsledek pouze při krátkodobém užívání. Většina lékařů však nedoporučuje tento lék při léčbě záchvatů absence kvůli rychlé závislosti a také kvůli vysoké pravděpodobnosti vedlejších příznaků..

Díky včasnému přístupu k odborné pomoci, správné diagnóze a adekvátní terapii lze dotyčné onemocnění úspěšně napravit, čímž se zabrání následkům absencí. V některých situacích však existuje možnost, že porucha intelektuální funkce zůstane až do konce životní cesty. Pro takové pacienty je obtížné číst a počítat, nejsou schopni najít rozdíly mezi objekty a identifikovat jejich podobnosti. Kromě toho je faktor sociálního přizpůsobení a přizpůsobení se pracovní činnosti považován za nesmírně důležitý, protože periodicky opakované záchvaty mohou negativně ovlivnit tyto oblasti života..

Častěji je prognóza jednoduchých forem absence příznivá, zejména u kojenců. I při absenci zesílené terapie příznaky vymizí, maximálně na pět let. Kontrola záchvatů je dosažena v 80% případů. Prognóza komplexních forem absence je dána průběhem onemocnění.

Autor: Psychoneurolog N.N. Hartman.

Doktor Lékařského a psychologického centra PsychoMed

Informace uvedené v tomto článku jsou určeny pouze pro informační účely a nemohou nahradit odborné rady a kvalifikovanou lékařskou pomoc. Při nejmenším podezření na absenci se poraďte se svým lékařem.!

Absence

Absence je nekonvulzivní krátkodobý záchvat, při kterém vědomí částečně nebo úplně nereaguje na vnější podněty. Může to trvat několik sekund až půl minuty, ostatní si to často prostě nemají čas všimnout. Záchvaty začínají u dětí po 4 letech věku a obvykle s věkem vymizí, ale mohou se objevit také u dospělých v důsledku nemoci. Absence pokrývá až 15-20% dětí z jejich celkového počtu, u dospělých - pouze 5%.

Důvody

Důvody absence často zůstávají nejasné, protože samotné záchvaty si obecně nevšimneme. Vědci naznačují, že záchvat je způsoben genetickou predispozicí, ale tato otázka také není plně pochopena. U stejných syndromů jsou zaznamenány různé genové mutace. Důvody zahrnují také hyperventilaci plic, při které tělo trpí hypoxií, nerovnováhou chemických látek v mozku a otravou toxickými látkami..

Ze spouštěcích faktorů jsou známé neuroinfekce (encefalitida, meningitida), trauma a mozkové nádory, patologie nervového systému, vrozené křečové poruchy. Absence může být navíc známkou epilepsie..

Příznaky

Absence nepřítomnosti trvá až půl minuty, během této doby vědomí zcela nebo částečně nereaguje na okolní realitu. Osoba je nehybná, pohled chybí, obličej a tělo kamenné, třepotají se víčka, plácají rty, žvýkají, synchronizují pohyby rukou, zastaví řeč.

Poté je zotavení pozorováno během několika sekund. Pacient pokračuje v tom, co dělal, a nepamatuje si okamžik odpojení. Takové útoky lze opakovat desítky nebo dokonce stokrát denně..

Věkové rysy

Absence má řadu rozdílů mezi dospělými a dětmi. V dětství je tento stav klasifikován jako mírná epilepsie. Je pozorován u 15–20% dětí a poprvé je diagnostikován nejdříve za 4 roky. Během záchvatu jsou zaznamenány všechny charakteristické příznaky (odloučení, nedostatečná reakce na podněty, nedostatek paměti na záchvat) a potom se dítě vrátí k běžným činnostem. Existuje nebezpečí, že může dojít k útoku při plavání a přejezdu silnice. Děti s těmito příznaky by měly být vždy viditelné pro dospělé. Během nepřítomnosti může návštěva školy, vysoké školy a dalších vzdělávacích institucí způsobit problémy..

Útoky na absenci u dětí jsou obvykle krátkodobé a nepřitahují pozornost ostatních. Ale mohou během hodin vyprovokovat pokles efektivity, rozptýlení. Pokud během útoku dojde k automatickým akcím, je nutné se poradit s odborníkem, protože existuje vysoké riziko přechodu absence na typ epilepsie.

Absorpce u dospělých je pozorována pouze u 5% populace. Ačkoliv je trvání útoku v tomto věku kratší, nepředstavuje o nic menší nebezpečí. Tito lidé by neměli řídit auto, používat potenciálně život ohrožující vybavení nebo plavat a plavat sami. Plnění úředních povinností může být problematické. V dospělosti jsou absence často doprovázeny podstatným třesem hlavy, což vede ke ztrátě koordinace a mdloby. Možné jsou také otřesy rukou.

Klasifikace

V závislosti na klinických projevech lze absenci u každého jedince připsat jednomu z pěti typů..

  1. Epileptická absence. Pacient odhodí hlavu, ztratí rovnováhu, zrenice se vyhrnou. Útok začíná nečekaně, trvá 5-60 sekund a končí okamžitě. Těchto epizod může být až 15–150 denně. Psychické změny nejsou zaznamenány.
  2. Myoklonická absence. Pacient ztrácí vědomí, zatímco dochází k bilaterálním křečím končetin, obličeje nebo celého těla.
  3. Atypická absence. Období ztráty vědomí je dlouhé, nástup a konec útoku jsou postupné. Pozoruje se hlavně při poškození mozku a může být doprovázeno mentální retardací. Na léčbu nereaguje dobře.
  4. Typická absence v raném dětství. Ztráta vědomí je krátkodobá, pacient nehybně mrzne, výraz obličeje se nemění, nedochází k reakci na podněty. Po několika sekundách se vrací do reality a útok si nepamatuje. Nejčastěji vyvolané hyperventilací, nedostatečným spánkem, nadměrným psychickým stresem nebo relaxací.
  5. Obtížná absence, typická pro 4-5 let. Během záchvatu pacient provádí stereotypní pohyby rty nebo jazyka, gesta, obvyklé automatické akce (uklidí oblečení a vlasy). Navenek se to těžko odlišuje od běžného chování dítěte. Často dochází ke zvýšení svalového tonusu a pak se hlava uvolní, oční bulvy se vyhrnou, tělo se někdy stáhne. V závažných případech dělá dítě krok zpět k udržení rovnováhy. Ale někdy, když je vědomí vypnuto, svalový tonus se naopak ztratí a pacient spadne. Rytmické pohyby jsou obvykle bilaterální, častěji ovlivňují obličejové svaly, méně často svaly paží. Útok trvá desítky sekund, přičemž osobu lze chytit za ruku a držet ji několik kroků. Po útoku má pacient pocit, že se něco stalo, a může dokonce konstatovat, že došlo k odpojení vědomí.

Diagnostika

Elektroencefalografie pomáhá napravit nepřítomnost útoku. Pokud EEG zaznamenává tři špičkové vlny za sekundu, jedná se o typickou nepřítomnost (jednoduchou nebo složitou), pokud jsou pozorovány ostré a pomalé vlny, jsou vícečetné komplexy špičkových vln atypickými nepřítomnostmi. Existuje také varianta absence, nazývaná Lennox-Gastautův syndrom, se 2 špičkovými vlnami za sekundu.

Pro diferenciální diagnostiku se provádí krevní test na přítomnost toxických složek a hladinu minerálů. MRI mozku se doporučuje k vyloučení nádoru, traumatu, cévní mozkové příhody nebo včasné detekce neurologických příznaků. Absenci je třeba odlišit od mdlob, pro které je charakteristický zvýšený krevní tlak, vaskulární změny v mozku, neurózy a hysterie..

Léčba

Absenční léčba vyžaduje odstranění všech dráždivých a provokujících faktorů a stresu. Pacientovi je předepsána antikonvulzivní léčba etosuximidem nebo kyselinou valproovou. Pokud existuje riziko vzniku generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, je nejprve předepsána kyselina valproová, i když má teratogenní vlastnosti. Pokud není žádný z léků vhodný (špatně tolerovaný, neúčinný), je indikován lamotrigin. Je také možná kombinovaná léčba se dvěma z těchto tří léků. Většina ostatních antikonvulziv se nedoporučuje kvůli jejich neúčinnosti a možnému poškození. V případě nádoru poranění a jiných patologických stavů doprovázejících nepřítomnost je předepsána léčba základního onemocnění.

Předpověď

Při včasné a adekvátní léčbě je prognóza příznivá. U dětí absence obvykle s přibývajícím věkem zmizí. Pokud však dochází k častým myoklonickým záchvatům, abnormalitám ve vývoji inteligence nebo pokud léčba drogami nefunguje, prognóza je horší. Léčba se ruší postupně v případě delšího období úplné absence záchvatů a při normalizaci EEG.

Tento článek je zveřejněn pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odbornou lékařskou pomoc..

Absence

Slovo „absence“ pochází z francouzštiny „absence“ a tento název lze přeložit jako malé záchvaty nebo „vypnutí“. Absence jsou typem záchvatu epilepsie, jeho příznakem. Během nepřítomnosti dítě na několik sekund ztratí vědomí.

Co jsou absence? Popis nemoci

Absence jsou mírným typem epileptického záchvatu.

Během typické nepřítomnosti dochází k náhlému krátkodobému výpadku proudu. Absence „nevaruje“ před bezprostřední ofenzívou, například s aurou. Pacient náhle zkameněl, zamrzl na místě a zíral přímo do vesmíru. Jeho výraz se nemění.

Pacient nereaguje na žádné podněty, neodpovídá na otázky, zdá se, že jeho řeč je zkrácena. Absence však pomine po 3–4 sekundách, pacient plně obnoví svou normální mentální aktivitu. Nepamatuje si, co se stalo, a takové útoky zůstávají bez vnějšího dohledu bez povšimnutí. Ihned po nepřítomnosti pacient pokračuje v pohybu přerušeném útokem.

Obecně se absence objevuje u dětí ve věku 5-6 let. Děti do 4 let nemohou mít jednoduchou nebo skutečnou absenci - aby k takovým záchvatům mohlo dojít, musí mít mozek určitou zralost.

Charakteristickým rysem absencí je jejich vysoká frekvence, která v závažných případech může dosáhnout několika desítek útoků denně, jejich počet může dosáhnout dokonce stovek. Ve většině případů se však každý den vyskytne jen několik absencí, které však narušují chod do školy nebo do práce..

Jednoduché absence mají několik diagnostických kritérií:

  • Doba trvání - několik sekund,
  • Neexistuje žádná reakce na vnější podněty (zatímco je pacient v bezvědomí),
  • Neschopnost pacienta si všimnout přenosu typické nepřítomnosti. Pacient věří, že nedošlo k žádnému útoku, byl vždy při vědomí.
  • Nedostatek spánku může způsobit nepřítomnost,
  • EEG ukazuje přítomnost specifického vzoru - generalizované aktivity špičkových vln (frekvence - 3 hertzy).

Absence má následující příznaky: nepřítomný pohled dítěte, je nehybné, ale jeho víčka se třepou, jeho ústa žvýkají, jeho rty plácnou rty, jeho ruce synchronně mávají.

Krátká doba nepřítomnosti neumožňuje rodičům dítěte okamžitě si záchvat všimnout. Toto onemocnění je zpravidla zaznamenáno kvůli snížení schopnosti dítěte učit se ve škole, stává se více roztržitým..

Jakmile zjistíte nepřítomnost, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Totéž by mělo být provedeno se změnami ve znameních nepřítomnosti a pokud má dítě automatické akce po dlouhou dobu. Pokud záchvat trvá déle než 5 minut, dětská nepřítomnost pravděpodobně povede k status epilepticus.

Pokud jsou záchvaty bez povšimnutí, příčiny nepřítomnosti zůstávají do značné míry neznámé. Velké množství dětí je geneticky předisponováno k absencím; ve vzácných případech může hyperventilace vést k útoku.

Abnormální aktivita nervových buněk v mozku vede hlavně k záchvatům. Neurony zdravého člověka si navzájem přenášejí informace prostřednictvím elektrických a chemických signálů, které se šíří podél synapsí, které spojují mozkové buňky. Záchvaty narušují normální elektrickou aktivitu a během nepřítomnosti se elektrické signály opakují každé 3 sekundy.

Jak víte, děti často jen postupně vyrůstají z absence. Někdo upadne do stavu, který připomíná absenci - takzvanou falešnou absenci, která zmizí, pokud je dítěti zavoláno nebo se ho jednoduše dotkne. Skutečné absence nemohou po takovém zásahu skončit. Skutečné nepřítomnosti mohou začít kdykoli, například když dítě mluví nebo se pohybuje.

Nerovnováha chemických látek způsobená absencí neumožňuje krevní test, proto jsou absence diagnostikovány jinými metodami:

  • pomocí EEG se zaznamenávají vlny elektrické aktivity v mozku. K tomu se používají malé elektrody připevněné k hlavě víčkem. Aby lékař vyprovokoval útok, ukáže pacientovi na monitoru blikající světla.
  • MRI mozkové skenování k vyloučení mozkových příhod a mozkových nádorů.

Chcete-li léčit nepřítomnosti, musíte zabránit novým záchvatům. Léčí to léky jako je kyselina valproová, ethosuximid a lamotrigin. Léčba se zruší, pokud záchvaty zmizí do dvou let.

Děti se sklonem k nepřítomnosti by měly být obzvláště opatrné. Při plavání a koupání je vhodné je dodržovat, protože hrozí nebezpečí utonutí. Dospívající a dospělí s absencí nesmí obsluhovat nebezpečná zařízení, jako jsou automobily.

Zdraví pro vás a vaše blízké!

Specializace: Neurolog, Epileptolog, Lékař funkční diagnostiky 15 let zkušeností / Lékař první kategorie.

Absence (maličký, malý epileptický záchvat)

Absence je samostatná forma epileptických záchvatů, ke kterým dochází při krátkodobé ztrátě vědomí bez viditelných křečí. Může být doprovázen poruchami svalového tonusu (atonie, hypertonicita, myoklonus) a jednoduchými automatismy. Často se kombinuje s jinými formami epileptických záchvatů. Diagnóza je založena na elektroencefalografii. K identifikaci organických změn v mozkových strukturách je zobrazena mozková MRI. Ošetření provádí epileptolog, je založeno na mono- nebo polyterapii antikonvulzivy, je vybráno individuálně.

ICD-10

  • Důvody absence
  • Patogeneze
  • Klasifikace
  • Příznaky nepřítomnosti
  • Komplikace
  • Diagnostika
  • Absenční léčba
  • Předpověď a prevence
  • Ceny léčby

Obecná informace

První zmínky o absencích pocházejí z roku 1705. Termín byl do širokého používání zaveden v roce 1824. Absence přeložená z francouzštiny znamená „absence“, což přesně charakterizuje hlavní příznak - výpadek proudu. Mezi specialisty v oboru epileptologie a neurologie je běžný synonymní název „petit mal“ - malý záchvat. Absence je součástí struktury různých forem idiopatické a symptomatické generalizované epilepsie. Nejtypičtější pro dětství. Vrchol výskytu se vyskytuje za 4–7 let. U většiny pacientů je absence spojena s jinými typy epileptických záchvatů. S převahou v klinickém obrazu nemoci hovoří o absenci epilepsie..

Důvody absence

Základem epileptických záchvatů je nerovnováha v procesech inhibice a excitace neuronů v mozkové kůře. Kvůli výskytu těchto změn jsou absence rozděleny na:

  • Sekundární. Faktory způsobující změny v bioelektrické aktivitě jsou různé organické léze: encefalitida, mozkový absces, nádor na mozku. V tomto případě je absence důsledkem základního onemocnění, týká se symptomatické epilepsie.
  • Idiopatické. Není možné určit etiologii. Porucha je považována za genetickou povahu, o čemž svědčí rodinné případy epilepsie. Rizikovými faktory pro rozvoj onemocnění jsou věkové období 4–10 let, epizody febrilních záchvatů v anamnéze, přítomnost příbuzných s epileptickými záchvaty..

Spouštěči, které vyvolávají nepřítomnost, mohou být hluboké, nucené dýchání (hyperventilace), nadměrná vizuální stimulace (záblesky světla, blikání jasných skvrn), psychické a fyzické přetížení, nedostatek spánku (deprivace spánku). Vývoj útoku na pozadí hyperventilace je pozorován u 90% pacientů.

Patogeneze

Mechanismy výskytu absencí nebyly přesně stanoveny. Výsledky provedených studií naznačují společnou úlohu kůry a thalamu při zahájení záchvatů, účast inhibičních a excitačních vysílačů. Je možné, že patogeneze je založena na geneticky podmíněných abnormálních vlastnostech neuronů..

Vědci se domnívají, že absence je tvořena na pozadí dominance inhibiční aktivity, na rozdíl od konvulzivních záchvatů, které jsou důsledkem hyperexcitace. Nadměrná inhibiční aktivita kůry se může vyvinout kompenzačně, aby potlačila předchozí patologické vzrušení. Výskyt absencí v dětství a jejich časté vymizení ve věku 18-20 let naznačuje souvislost mezi nemocí a procesy zrání mozku..

Klasifikace

Absorpce může mít různou povahu, doprovázenou poruchami svalů a pohybů. To tvořilo základ pro obecně přijímané dělení epizod absence na:

  • Typické (jednoduché) - dojde k výpadku proudu, který trvá až 30 sekund. Neexistují žádné další příznaky. Záblesk světla a hlasitý zvuk mohou útok zastavit. V mírných formách může pacient pokračovat v aktivitě zahájené před paroxysmem (akce, konverzace), ale dělá to pomaleji. Typická absence je charakteristická pro idiopatickou epilepsii.
  • Atypické (obtížné) - vypnutí vědomí je doprovázeno změnami svalového tonusu, motorické aktivity. Doba trvání v průměru 5-20 s. Záchvaty jsou typické pro symptomatickou epilepsii. V závislosti na typu muskuloskeletální složky existují atonická, myoklonická, tonická, automatická absence.

Příznaky nepřítomnosti

Paroxysma trvá několik až 30 sekund, během nichž pacient ztrácí vědomé vnímání. Zvenku si můžete všimnout nepřítomnosti pacienta v době útoku, jeho náhlého „odstavení“ z činnosti, krátkého zmrazení. K vyslovené nepřítomnosti dochází při ukončení započaté akce, řeči; světlo - s prudce zpožděným pokračováním aktivity předcházející útoku.

V první variantě, po paroxysmu, je obnovení pohybů a řeči zaznamenáno přesně od okamžiku, kdy se zastavily. Pacienti popisují stav absence jako „útok letargie“, „selhání“, „vypadnutí z reality“, „náhlá otupělost“, „trans“. V období po útoku je zdravotní stav normální, bez funkcí. Typické krátkodobé nepřítomnosti se často vyskytují bez povšimnutí pacienta a ostatních.

Komplikovaná absence je patrnější díky doprovodným pohybům a tonickým jevům. Atonické paroxysmy se vyskytují se snížením svalového tonusu, což vede ke snížení paží, naklonění hlavy a někdy sklouznutí ze židle. Totální atony způsobí pokles. Tonické epizody jsou doprovázeny zvýšeným svalovým tónem. V souladu s lokalizací tonických změn je pozorována flexe nebo prodloužení končetin, naklonění hlavy, ohnutí těla.

Absence s myoklonickou složkou je charakterizována přítomností myoklonus - svalové kontrakce s nízkou amplitudou ve formě záškubu. Zaznamenává se záškuby koutku úst, brady, jednoho nebo obou víček a očních bulv. Myoklonus může být symetrický nebo asymetrický. Automatismy doprovázející absence mají charakter opakujících se jednoduchých pohybů: žvýkání, tření rukou, mumlání, rozepínání.

Četnost absencí se může významně lišit od 2-3 do několik desítekkrát denně. Absorpční epizody mohou být jedinou formou epileptických záchvatů u pacienta, která je typická pro dětskou epilepsii. Mohou dominovat mezi různými typy paroxysmů (myoklonus, tonicko-klonické záchvaty), jako u epilepsie u juvenilní absence, nebo mohou být součástí struktury epileptického syndromu, kde převažují jiné formy záchvatů.

Komplikace

Stav nepřítomnosti epilepticus je pozorován u 30% pacientů. Trvá v průměru 2-8 hodin, může trvat i několik dní. Vyznačuje se různou mírou zmatku od pomalého myšlení až po úplnou dezorientaci a zhoršené chování. Motorická sféra a koordinace jsou zachovány. V řeči dominují stereotypní jednoslabičné fráze. Automatismus je zaznamenán ve 20% případů.

Důsledky atonické nepřítomnosti jsou zranění utrpěná během pádu (modřiny, zlomeniny, vykloubení, poranění hlavy). Zpoždění a snížení intelektuálního vývoje (mentální retardace, demence) jsou vážnými komplikacemi. Jejich výskyt a stupeň progrese jsou spojeny se základním onemocněním..

Diagnostika

Diagnostická opatření jsou navržena ke zjištění přítomnosti absencí a rozlišení nemoci, jejíž jsou nedílnou součástí. Důležitý je podrobný průzkum o průběhu útoku samotného pacienta a jeho příbuzných. Další diagnostické postupy zahrnují:

  • Vyšetření neurologem. V případech idiopatické epilepsie zůstává neurologický stav normální. Je možné identifikovat mentální retardaci, poruchy kognitivních funkcí (paměť, pozornost, myšlení). Se sekundární genezí paroxysmů jsou určovány fokální a obecné neurologické příznaky.
  • Elektroencefalografie. EEG je hlavní diagnostická metoda. Preferováno je Ictal video EEG. Je možné registrovat bioelektrickou aktivitu během období paroxysmu pomocí provokativního testu s hyperventilací. Během studie pacient počítá počet dechů nahlas, což vám umožní přesně určit začátek nepřítomnosti. Typickým vzorem EEG je přítomnost rozptýlených špiček s vysokou amplitudou a polyspiků s frekvencí> 2,5 Hz.
  • MRI mozku. Studie je nezbytná k identifikaci / vyvrácení přítomnosti organické patologie, která vyvolává epileptickou aktivitu. Umožňuje diagnostikovat mozkovou tuberkulózu, encefalitidu, nádory, anomálie vývoje mozku.

Diferenciální diagnostika se provádí s paroxysmy fokální epilepsie. Ty se vyznačují složitými motorickými automatismy, složitými halucinacemi a příznaky po útoku; není vyvolána hyperventilací.

Absenční léčba

Složitost terapie je spojena se vznikem rezistence. V tomto ohledu je důležitým bodem diferencovaný přístup ke jmenování antikonvulziv podle typu a etiologie paroxysmů..

  • Monoterapie typických absencí, která působí jako jediný typ epileptických záchvatů, se provádí s kyselinou valproovou, ethosuximidem. Tyto léky jsou účinné u 75% pacientů. V rezistentních případech se doporučuje kombinovat monoterapii s nízkými dávkami lamotriginu.
  • Monoterapie kombinovaných idiopatických forem epilepsie, kde jsou typické nepřítomnosti kombinovány s jinými možnostmi záchvatů, vyžaduje jmenování antikonvulziv, která jsou účinná proti všem přítomným typům záchvatů. Používají se valproáty, levetiracetam, které ovlivňují absenci i myoklonické a tonicko-klonické záchvaty. S kombinací absencí a tonicko-klonických záchvatů je lamotrigin účinný.
  • Monoterapie atypických absencí se provádí kyselinou valproovou, lamotriginem, fenytoinem. Kombinace se steroidní terapií často přináší pozitivní účinek. Tiagabin, karbamazepin, fenobarbital mohou příznaky zhoršit. Atypické absence jsou často špatně zvládnuty jednou drogou.
  • V případě nízké účinnosti monoterapie je nutná polyterapie. Výběr kombinace antikonvulziv a dávkování provádí epileptolog individuálně, v závislosti na onemocnění.

Postupné snižování dávky antikonvulziva a zrušení antiepileptické léčby je možné na pozadí přetrvávající remise během 2-3 let. Sekundární případy epilepsie vyžadují terapii základního onemocnění a symptomatickou léčbu. Pokud epileptický syndrom pokračuje snížením nebo nedostatečným rozvojem kognitivních schopností, jsou nutné hodiny s psychologem, neuropsychologická korekce, komplexní psychologická podpora.

Předpověď a prevence

Úspěch antiepileptické léčby závisí na onemocnění. V naprosté většině případů idiopatické absence v dětství přecházejí do věku 20 let. Absence mladistvých přetrvává do dospělosti u 30% pacientů. Špatná prognóza u Lennox-Gastautova syndromu charakterizovaná rezistencí na epileptické záchvaty a progresivním kognitivním poškozením. Prognóza sekundárních paroxysmů zcela závisí na účinnosti léčby kauzální patologie..

Prevence se omezuje na prevenci a včasnou léčbu organických mozkových chorob, vyloučení expozice plodu různým teratogenním vlivům, které mohou způsobit strukturální abnormality mozku, genetické poruchy.

Epileptický záchvat bez záchvatů nebo Co je absence

S čím je obvykle spojena epilepsie? Samozřejmě, s křečemi po celém těle, pěnou u úst a kousnutím jazyka. Ukazuje se však, že tato nemoc je tolikstranná, že se může u pacienta projevit jako zdání stuporu. V tomto případě je záchvat absencí, která se týká nemotorických záchvatů..

Patologie je extrémně nebezpečná, protože po dlouhou dobu může zůstat nepovšimnutá. Tyto paroxysmy, doprovázené snížením svalového tonusu a ztrátou kontroly nad jejich tělem, často vedou ke zranění. Jak nevynechat alarmující příznaky a vyhnout se komplikacím?

Proč dochází k absenci?

Přistoupíme-li k dekódování termínu doslovně, pak v překladu z francouzské nepřítomnosti, tedy absence, je absence nebo ztráta vědomí. Paroxysm je nekonvulzivní záchvat a týká se generalizované formy epilepsie, při které patologický impuls pokrývá celý mozek, nikoli jeho jednotlivé části.

Tento stav se často nazývá petit mal (drobné onemocnění), který popisuje podstatu patologie. Zatímco tonicko-klonický záchvat je doprovázen jasnou klinikou, což je prostě nemožné si nevšimnout, absence po dlouhou dobu je schopna "skrýt" nejen před samotným pacientem, ale také před jeho bezprostředním prostředím. Důvodem výše uvedené skutečnosti jsou nejen specifické projevy onemocnění, ale také doba projevů prvních příznaků. Epilepsie, která debutuje s takovými záchvaty, obvykle začíná v raném dětství ve věku 4 až 5 let a pouze třetina případů se vyskytuje v období mládí - až 30 let.

Důvody rozvoje absence

Absence jsou pozorovány u idiopatické i symptomatické epilepsie. Za hlavní důvod prvního se považuje zhoršená dědičnost, když se porušení z genů, které následně vede k dysfunkci kanálů membrány neuronů, přenáší z rodiče na dítě. Takové situace se vyskytují u 6–9% pacientů. Příznaky patologie jsou navíc patrné již v dětství, ale při vyšetření pomocí CT / MRI není zjištěno žádné organické poškození mozku.

Symptomatická forma patologie je však doprovázena strukturálními změnami v mozkové kůře a thalamu. Obvykle se objevují na pozadí:

  • neuroinfekce spojené s meningitidou nebo encefalitidou;
  • traumatické zranění mozku;
  • anomálie a malformace centrálního nervového systému;
  • metabolická onemocnění spojená se selháním jater nebo ledvin a intoxikace (léky, chemikálie, pesticidy).

Existují také faktory, které mohou vyvolat vývoj dalšího útoku absencí. To zahrnuje:

  • vliv světla a hlasitých zvuků - záblesky lamp, nadměrný silný hluk vyvolává záchvat;
  • stresové situace - emoční přetěžování také zhoršuje kompenzační schopnosti mozku;
  • nedostatečná fyzická aktivita;
  • nedostatek nebo nadbytek spánku;
  • hyperventilace, která je základem zátěžových testů během EEG, to znamená prodloužené časté hluboké dýchání;
  • dopad technologie (mobilní telefony, počítače, tablety, televizory).

Mechanismus rozvoje

Absence jsou stále jakýmsi epileptickým záchvatem, přestože nejsou doprovázeny křečemi. Teorie jejich vývoje se proto příliš neliší od teorie tonicko-klonických záchvatů. Nejběžnější hypotézou je přítomnost patologického ložiska v mozku, ve kterém došlo k nerovnováze mezi inhibičními mediátory (GABA) a excitačním (glutamát). Taková nerovnováha vede k nekontrolované depolarizaci membrán a šíření impulsu v mozkové kůře, který je externě vyjádřen ve svalových kontrakcích.

Podobný obraz zvýšení podílu glutamátu v neuronech je však charakteristický pro konvulzivní záchvaty. V genezi absencí spočívá naopak transcendentální inhibice, klinicky projevující se v krátkodobém, často mnohonásobném „uzavření“ vědomí.

Absence v historii

Fenomén epilepsie byl znám dokonce už ve starověkém Řecku, v římské říši, kde se mu říkalo „posvátná nemoc“, protože důvody pro vznik této nemoci byly přisuzovány pronikání ducha nebo božstva do člověka. Také se tomu říkalo komická patologie, protože záchvaty byly pozorovány během setkání a shromáždění velkého počtu lidí..

První, kdo naznačil, že poškození mozku je jádrem nosologie, byl Hippokrates. Zmínka o záchvatech, doprovázená „mrznutím“ a vzácným záškuby víček nebo obličejových svalů, se však objevila až v roce 1769. Psal o nich Samuel Tissot, který byl ve Švýcarsku známým lékařem. Rok 1815 byl poznamenán zavedením termínu petit mal, který označoval takové paroxysmy, francouzským psychiatrem Jean-Etienne Eskirol. Moderní koncept „absence“ navrhl jeho student Louis Calmey v roce 1824.

Klasifikace a příznaky nepřítomnosti

Jak již bylo zmíněno výše, absence se vyskytují také u dědičné (idiopatické) epilepsie a v její symptomatické formě. Je rozdělen na jednoduché (typické) a složité (atypické). Tento typ záchvatu může být jediným projevem onemocnění, ale může být také kombinován s jinými typy paroxysmů, které jsou součástí epizyndromu.

Ty jsou v současné době tři:

  • Epilepsie v dětství nebo pycnolepsie se objevuje ve věku 2-8 let. Kliniku nemoci představují jednoduché nepřítomnosti, které mohou následovat ve skupinách, vyskytují se desítky a někdy i stokrát denně. Navzdory tomu je prognóza příznivá a patologie dobře reaguje na léčbu antikonvulzivy, aniž by byla doprovázena dalšími neurologickými nebo duševními poruchami;
  • epilepsie u juvenilní nepřítomnosti, ke které dochází během dospívání a je charakterizována delšími, ale občasnými záchvaty. Ty se často mění v tonicko-klonické křeče nebo myoklonické záchvaty;
  • epilepsie s myoklonickými absencemi, projevující se poprvé za 6-8 let. Za rys syndromu se považuje masivní symetrické a ve většině případů rytmické myoklonické záškuby ve svalech, vznikající na pozadí jakési „vypínání“ vědomí. Toto onemocnění má za následek mentální retardaci.

Typický

Typická nepřítomnost je vyjádřena jako druh mrazu. Dítě, které dříve aktivně provádělo nějakou akci nebo mluvilo, se náhle zastaví a ztichne. V tomto případě pohled vypadá nepřítomně, mimika se nemění a pacient není schopen reagovat na okolní podněty, i když je v tomto okamžiku chycen rukou nebo sevřen. Po několika sekundách bude pacient, jako by se nic nestalo, pokračovat v tom, co dělá, a nebude si pamatovat incident.

Složitý

Obtížná absence u dětí má znaky, které jsou poněkud fantazijní, bizarní, protože v období bezvědomí si pacienti zachovávají automatické pohyby, což je individuální soubor jednoduchých akcí, jako jsou lízání rtů, vyčnívající jazyk atd. Právě tato skutečnost často ztěžuje identifikaci takových paroxysmů, protože jsou užívány pro obvyklé chování dítěte..

Mezi atypické absence patří:

  • tonikum, doprovázené zvýšením svalového tonusu. Vizuálně vypadají jako přetažení zad, které vrhají hlavu dozadu;
  • atonický, charakterizovaný náhlým snížením svalového tonusu a poklesem;
  • myoklonické, projevující se malým rytmickým záškuby na obličeji, víčkách, horních končetinách.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Ve fázi diagnostiky musí neurolog především komunikovat s dospělými, kteří jsou v bezprostředním prostředí dítěte a obvykle pozorují záchvaty. Protože pacient kvůli nemoci a někdy i mladému věku prostě není schopen objektivně posoudit změny, které u něj probíhají.

Je třeba si uvědomit, že nejdůležitější metodou výzkumu epilepsie je elektroencefalogram..

A absence není výjimkou. Jsou charakterizovány vzorem skládajícím se ze tří špičkových vln s vysokou amplitudou za jednu sekundu. Někdy jsou pozorovány změny pomalými vlnami a v některých případech s výraznou klinikou není na EEG žádná patologie.

Rozlišujte tento typ záchvatů komplexními parciálními záchvaty, hysterickými záchvaty a mdlobami. Za tímto účelem se uchýlí k MRI nebo CT, měření krevního tlaku nebo konzultaci s psychiatrem.

Absenční léčba

Pokud v klinickém obraze epilepsie existují paroxysmy pouze ve formě absencí, použije se monoterapie ethosusemidem, který má nejnižší toxicitu. Pokud jsou kombinovány s tonicko-klonickými záchvaty, stane se lékem volby kyselina valproová (Depakine, Valprokom), Topiramát (Topamax), Lamotrigin (Lamictal).

Předpověď stavu

Obecně je prognóza nepřítomnosti epilepsie příznivá. Ve většině případů velmi dobře reaguje na antikonvulzivní léčbu v minimálních dávkách. Současně s tím, jak stárnou, což je samozřejmě doprovázeno zráním mozkových struktur, je často pozorována stabilní remise, která umožňuje úplně zrušit předepsané léky..

Je třeba si uvědomit: je povoleno přestat užívat léky pouze po důkladném vyšetření lékařem a pod jeho přísným dohledem na pozadí absence záchvatů po dobu nejméně dvou až tří let.

Prognóza se zhoršuje s myoklonickými absencemi, protože jsou často rezistentní na léčbu a jsou kombinovány s významným snížením inteligence.

Komplikace a dlouhodobé důsledky

Jednou z nejčastějších komplikací pozorovaných ve 30-40% případů je nekonvulzivní status epilepticus. V klinickém obrazu těchto pacientů je deprese vědomí, která se projevuje zmatením, stuporem a někdy kómatem. V takovém případě může prodloužený útok skončit sám. Pacient bude naprosto adekvátní a bude se cítit dobře bez známek přepracování, ospalosti nebo deprese. „Vypnutí“ může trvat 3–4 hodiny až několik dní. Stav můžete potvrdit pouze pomocí EEG a zastavit pomocí Diazepam (Relanium).

Absence jsou hlavně dětská epilepsie, nikoli epilepsie dospělých, proto je mezi dlouhodobými následky uvedena mentální retardace. Atonický nekonvulzivní záchvat často končí u pacienta s kraniocerebrálním traumatem, podlitinami, zlomeninami kostí paží nebo nohou.

Závěr

Epilepsie stále zůstává jednou z nejzáhadnějších patologií nervového systému. Navzdory tomu byly vyvinuty účinné způsoby léčby záchvatů. Samozřejmě za předpokladu, že jsou dodržována všechna doporučení lékaře a antikonvulziva jsou pravidelně užívána. Absence, jako jeden z typů paroxysmů, jsou považovány za nejpříznivější projev onemocnění. Při správně zvolené terapii proto můžete počítat se stabilní remisi po mnoho let..